Лабораторно-клинические исследования на голодный желудок показывают гипогликемию, кетоз, лактатный ацидоз, гиперлипемию и повышение неэстерифицированных жирных кислот. Кривая глюкозы в крови после нагрузки может быть нормальной и иметь особенности диабетической кривой, обычно характерной для более старших детей и пожилых людей. Пробы с адреналином и глюкагоном дают значительное повышение уровня лактата, но не глюкозы в крови. У более старших детей после введения адреналина определяется медленное повышение глюкозы в крови. Диагноз подтверждается путем печеночной биопсии, при которой определяют отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени. Лечение проводится в первую очередь путем соответствующего диетического режима: нормальная физиологическая диета в сочетании с дачей углеводов между кормлениями. Посредством исследования сахара в крови после кормления можно установить частоту добавочных углеводных кормлений, крайне необходимых в первые два года жизни. При гиперурикемии рекомендуется лечение алопури-нолом, ингибирующим образование уратов. В настоящее время пытаются проводить лечение продолжительным введением глюкагона, который приводит к уменьшению размеров печени, замедлению отложения гликогена и улучшению гипогликемии. Лечением L-тирозином можно достичь уменьшения гиперлактацидемии и высокого содержания пирувата в сыворотке. В последние годы появились сообщения об оперативном лечении путем транспозиции портальной вены в нижнюю полую вену, что позволяет обойти печень, и кровь, снабжающая пищеварительную систему, поступает непосредственно в большой круг кровообращения. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У новорожденных он неблагоприятный и больше половины из них умирают. В первые два года жизни детям угрожают интеркуррентные инфекции, которые приводят к тяжелым состояниям кетоацидоза.
читать далее
Изменения в активности других энзимов в конечной фазе аллергических реакций
Данные относительно активности щелочной и кислой фосфатазы [ЩФ] и [КФ] также разноречивы. По мнению одних авторов, уровень ЩФ и КФ в сыворотке астматических больных не претерпевает никаких или почти никаких изменений по сравнению с нормой, а по мнению других, у части больных наблюдается гиперэнзимемия. Malolcepszy при определении активности ЩФ в лейкоцитах астматических больных установил повышение […]
Огнестрельные переломы костей
При ударе о диафиз движущегося с большой скоростью огнестрельного снаряда происходит мгновенная деформация в виде сжатия кости по оси полета снаряда и сгибания по длиннику, предшествующих перелому. В месте удара компактная пластинка раздробляется, вследствие чего образуются дефекты различной величины и формы, касающиеся часто только поверхностных слоев ее; под влиянием деформации происходит растрескивание кости. Трещины получают […]
Экспериментальные данные о сниженной активности ЛДГ
После инфаркта миокарда может быть найдена повышенная активность в крови некоторых печеночных энзимов — орнитинкар-бамилтрансферазы и ЛДГ5. В. Гузева (1977) установила пониженную активность ксывороточной неспецифической холинэстеразы в остром периоде инфаркта миокарда. В описанных случаях трудно обнаружить клинические данные о повреждении печеночной паренхимы. Вероятно, циркуляторная слабость в первые часы после инфаркта и транзиторная гипоксия приводят к […]