В результате развивается хроническая гемолитическая анемия с уровнем гемоглобина 80-100 г/л и постоянным ретикулоцитозом. Хроническое состояние гемолиза перемежается острыми эпизодами гемолиза, которые называют серповидно-клеточными кризами. Причиной кризов обычно бывает обтурация мелких сосудов агрегатами патологических эритроцитов, вызывающая образования инфарктов, и ишемических повреждений различных органов. Серповидно-клеточность можно заподозрить у любого больного африканского происхождения, кроме того, эта патология встречается у некоторых народов Средиземноморья, в частности у греков,, среди некоторых популяций арабов, а также в изолированных этнических группах Индии. Носительство гена серповидно-клеточности обычно протекает бессимптомно, и только в условиях выраженной гипоксии, вроде-указанных выше, может возникнуть внутрисосудистое образование серповидных эритроцитов с инфарктами внутренних органов, обычно селезенки, а также ЦНС. Поэтому теперь каждому больному, предрасположенному к серповидно-клеточности по происхождению, перед общей анестезией обязательно выполняют пробу на серповидно-клеточность. Если проба положительна, сообщают анестезиологу, и он во время наркоза поддерживает высокую оксигенацию. Таким больным никогда не следует проводить нарко амбулаторно, за исключением случаев, когда его выполняет высококвалифицированный специалист. Больные с серповидно-клеточной анемией в периоды между кризами не нуждаются в лечении, за исключением приема фолиевой кислоты. Чаще всего встречаются болевые кризы, вызванные интеркуррентной инфекцией. Эти кризы сопровождаются выраженными болями в костях, животе и грудной клетке, иногда неврологической симптоматикой.
читать далее
Врожденные геморрагические диатезы
Протамина сульфат исчезает из плазмы еще быстрее, чем гепарин, поэтому в последующем в зависимости от клинического состояния больного может потребоваться введение дополнительной дозы протамина. Считают, что передозировка протамина вызывает усугубление нарушений свертывания, однако для неболшого изменения протромбинового времени необходимы дозы протамина, в несколько раз превышающие максимально рекомендуемые. При генетических дефектах 9 из 10 существующих факторов […]
Факторы, детерминирующие главную ось яйца
Что касается билатеральной симметрии, то она в ооцитах млекопитающих и человека пока с достоверностью не обнаружена и, весьма возможно, определяется только после (и в результате) оплодотворения. Как известно, билатеральная симметрия яйца у ряда животных устанавливается именно под влиянием проникновения сперматозоида в яйцеклетку. Так, у ланцетника, по Conklin (1932), точка проникновения сперматозоида определяет вентральную сторону зародыша […]
Исследования легких
Мы изучили морфогенез образований легких с целью возможно более точной дифференциальной диагностики истинных (бронхиальных) кист и ложных, т. е. кист воспалительно-деструктивного происхождения. При этом сопоставление данных клинико-рент-генологического исследования больных и результатов морфологического анализа легких было основой методического решения поставленных вопросов и в ряде случаев единственной возможностью выяснить этиологию и патогенез болезни. По данным литературы и […]