Сцепленное с Х-хромосомой наследование этого дефекта наблюдается у представителей следующих этнических групп: африканцев, жителей Средиземноморья, арабов, некоторых групп евреев, обитателей некоторых районов Индии, Пакистана и Ближнего Востока. Острые гемолитические эпизоды у людей с этим дефектом могут возникать в ответ на прием различных лекарств, обладающих окисляющим действием, бобов vicia fava, а также при интеркуррентных инфекциях. Данный ферментный дефект может вызывать также выраженную желтуху новорожденных, особенно у жителей Средиземноморья и Ближнего Востока. При подозрении на это заболевание необходимо исследование активности соответствующего фермента, лучше с помощью стандартного набора реактивов. Следует помнить, что у африканцев, страдающих данным заболеванием, в фазе ретикулоцитоза обнаруживается ложно-нормальный уровень фермента, поэтому исследование нужно повторить вне гемолитической фазы. Лечение заболевания простое, достаточно устранить вызывающий гемолиз препарат или другой агент, а в случае выраженной анемии восстановить приемлемый уровень гемоглобина с помощью гемотрансфузии, которая совершенно безопасна. Гемолитическую желтуху новорожденных лечат обменным переливанием крови. Серповидно-клеточная анемия Серповидно-клеточная анемия развивается у гомозигот по гену S-гемоглобина. Гетерозиготы по этому гену продуцируют как нормальный, так и S-гемоглобин и обычно не имеют никакой патологии, исключая случаи крайней гипоксии (например, как осложнение общей анестезии или при путешествии в негерметичной кабине самолета), когда может развиться гемолиз. В эритроцитах гомозигот имеется только S-гемоглобин. Последствием этого является, во-первых, серповидная форма эритроцитов и, во-вторых, более быстрый по сравнению с нормальными эритроцитами распад патологических эритроцитов в кровеносном русле.
читать далее
Сущность теории зародышевых листков
В учении о зародышевых листках в том виде, как оно вытекает из работ А. О. Ковалевского, содержатся два основных момента: 1) констатация факта, что в развитии всех многоклеточных животных существует стадия, когда зародыш состоит из зародышевых листков, сравнимых и, более того, гомологичных у представителей самых различных типов; 2) утверждение, высказанное в самой общей форме, что […]
Удовлетворительные функциональные пробы
В период прекращения пневмоторакса мы рекомендуем курс санаторного лечения и комбинированной химиотерапии (фтивазид с ПАСК), если к моменту распускания она была кончена. Сохраненная компенсация при пробной физической и профессиональной нагрузках (удовлетворительные функциональные пробы после дозированной нагрузки, например часовой прогулки) позволяет считать проведенное лечение эффективным и достигнутые результаты благоприятными. Обычно в период распускания лечебного пневмоторакса больные […]
Изменение структуры
При возникновении птиц и млекопитающих ароморфозами явились не только такие новообразования, как перья и волосы, но и, казалось бы, чисто количественное усложнение микроскопического строения многих органов, например увеличение количества легочных альвеол и мелких бронхов (А. Н. Северцов, 1939). В любом случае ароморфоза принимают то или иное участие клеточные и тканевые структуры организма. Однако в интересах […]