Ряд случаев позднего рахита является продолжением рахита раннего детского возраста (неизлеченный рахит — rachitis inveter;it;i). Следует иметь в виду, что в ряде случаев деформации костей, описанные как рахитические, имели иной патогенез. Поздний рахит обычно имеет длительное течение. Если больные доживают до юношеского возраста, они иногда рассматриваются как страдающие юношеской остеомаляцией. В патологоанатомической картине позднего рахита преобладают нарушения эндостального, а не энхондрального костеобразования, поскольку энхондральный остеогенез в позднем детском и в юношеском возрасте отступает на задний план. В местах продолжающегося в этом возрасте энхондрального роста нарушения окостенения наиболее резко выражены в зонах роста ребер, где он продолжается дольше, чем в других костях (до конца третьего десятилетия). Менее четки эти нарушения в остальных костях. На почве рахитических изменений появляются деформации. Их возникновение, характер и локализация обусловливаются рядом причин: неполноценностью механических свойств костей при рахите вследствие рарефикации костных структур и замены твердых обызвествленных структур мягким остеоидом; наличием микропереломов, надломов костей; нарушениями роста костей; они зависят также от тяжести рахита и возраста больных.
читать далее
Ксантинурия
Заболевание описано в 1954 г. у девочки 4 лет, спонтанно выделившей ксантиновый почечный камень. К настоящему времени известно более 10 случаев. Ксантинурия связана с врожденным отсутствием ксантиноксидазы. Этот энзим участвует в обмене пуринов, окисляя гипоксантин в ксантин, а последний — в мочевую кислоту. Из-за отсутствия энзима концентрация МК десятикратно снижена в плазме и в моче, […]
Ингибиция моноаминоксидазы
Некоторые лекарства (ипрониазид, феноксипромазин, 6-мер-каптопурин, халотан и др.) могут вызывать ингибицию моноаминоксидазы с тяжелыми последствиями для нервной системы и организма в целом. Ганиев и соавт. изучали влияние стероидных гормонов на активность некоторых энзимов при отравлении тетрахлоруглеродом. Они установили, что последний быстро понижает активность ГОТ и ГПТ, гистидазы и сорбитдегидрогеназы в печени и вызывает резкое их […]
Патобиохимические изменения
Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с porphyria cutanea tarda. Первое наблюдение аденомы печени сочеталось с фотосенсибилизацией, избыточным выделением уропорфирина с мочой и копро — и протопорфирина с испражнениями. […]