При III типе гликогеноза отсутствуют энзимы амило-1,6-глюко-зидаза и олиго-1,4-глюкотрансфераза. При нем страдают печень, сердце и скелетные мышцы. Оба пола затронуты одинаково. Родители здоровы, но кровнородственные браки среди них встречаются чаще. Наследственная передача по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина напоминает уже описанный I тип гликогеноза. Сродство иногда настолько велико, что дифференцировать их только по клиническим проявлениям невозможно. Отложение гликогена в сердце, печени и мышцах дает и соответствующие проявления со стороны этих органов. Гепатомегалия развивается в первые месяцы жизни. Поражение мышц выражается в виде гипотонии, которая может сочетаться с гипертрофией некоторых кишечных групп. Поражение сердца проявляется в виде гипертрофии, нарушения проводимости, а позже и развития сердечной декомпенсации. Значительно увеличен гликоген эритроцитов и можно доказать лимитдекстриновый тип его. Диагноз уточняется путем определения олиго-1,4-глюкотрансферазы и амило-1,6-глюкозидазы. Лечение дает хорошие результаты при применении богатой белками диеты, что может облегчить образование глюкозы обходным путем, с помощью трансами-нирования аминокислот в промежуточные обменные продукты. Образование глюкозы по этому пути происходит очень медленно и на это не могут повлиять стрессовые состояния. Лечение кетоацидоза может быть эффективным при соответствующем диетическом режиме и назначении лактата натрия. Прогноз в отношении угрозы жизни сравнительно благоприятный. До 5-6-летнего возраста лечение связано с большими трудностями, а затем состояние постепенно улучшается. С наступлением пубертатного периода печень возвращается к своим нормальным размерам. Гиперлипемия, кетонурия и гипогликемия выражены уже в меньшей степени. Лишь небольшая часть больных доживает до 40-летнего возраста.
читать далее
Проблема хронических заболеваний
Эти методы были дополнены стереологическим анализом различных бронхиальных компартментов, что позволило получить дополнительную информацию о взаимоотношениях структур в различных функциональных ситуациях. На примере изучения бронхов при воспалениях легких различного генеза мы пытались развить известное положение И. В. Давыдовского о стереотипности реакций органов при различных патологических процессах, стирающих грани нозологических форм, и выявить тот морфологический субстрат, […]
Коммоционные повреждения
В гориод травматического отека зона некроза может увеличиться вследствие расстройств кровообращения и обмена веществ (И. В. Давыдовский). В период травматического отека происходят своеобразные изменения сгустка и масс прямого травматичесюго некроза в краях отломков, которые превращаются в плотный, сухой стрщ, до некоторой степени изолирующий вскрытые костномозговые полэсти от внешней среды (А. В. Смольяншков). Его образование связано, […]
Обусловливающая гистогенез дифференцировка эмбрионального клеточного материала
Однако на известном этапе эволюции оказались необходимыми акцелерации гистогенеза некоторых зачатков, приведшие к возникновению провизорных органов и тканей (ценогенезы), и это в свою очередь обусловило возможность дальнейшего отодвигания и «запаздывания» гистогенеза большинства других зачатков, т. е. все большего усложнения морфогенетических превращений. Так постепенно и последовательно между исходной яйцеклеткой и готовым организмом вдвинулись период дробления, период […]