Врожденная непереносимость лактозы с лактозурией типа Durand. Этот синдром был впервые описан Durand, а впоследствии и другими авторами. Клиническая картина напоминает таковую при непереносимости лактозы без лактозурии типа Holzel, но выражена значительно тяжелее. У ребенка возникает упорная диарея и рвота сразу же после кормления молоком. Быстро развиваются дегидратация и гипотрофия. Живот сильно вздут, испражнения имеют низкий рН. Характерны также ацидоз, задержка азота, протеи-нурия, аминоацидурия, лактозурия. У этих больных имеется полная алактазия, обыкновенно сопутствующая тяжелым морфологическим изменениям в слизистой оболочке кишечника. Состояние ребенка быстро ухудшается, развивается тяжелая гипотрофия, осложняющаяся пневмонией, сепсисом и дистрофическими повреждениями почек и печени. Считается, что лактоза обладает токсическим действием на печеночную паренхиму и почечные канальцы. Прогноз осложняется и в связи с трудностями, возникающими при обеспечении грудного ребенка пищей, не содержащей молочный сахар.
читать далее
Специфические структуры
Таким образом, дифференциация может быть охарактеризована, во-первых, целым рядом не составляющих ее существа, но сопутствующих ей или вытекающих из нее признаков (изменение количества желтка, гликогена и т. п., состояния органоидов общего значения; изменение размеров клеток и ядер, ядерно-плазменных отношений, митотической активности; наличие или отсутствие специализированных форм клеточного размножения; и т, д.); во-вторых, появлением разнообразных специфических […]
Трансформации клеточных типов
Но дажев пределах отдельного тканевого типа явления взаимопревращений тканей возможны не во всех случаях. Известно, например, что кожная эктодерма зародышей амфибий лишь до определенного возраста этих зародышей сохраняет компетенцию к образованию эпителия роговицы под индуцирующим влиянием зачатка хрусталика. На этом основании предложено считать эпителий роговицы самостоятельным тканевым видом в системе эпидермального тканевого типа (Billingham a. […]
Дефицит триозофосфатизомеразы
Дефект впервые был открыт A. Schneider и соавт.. Его патогенез до сих пор мало изучен, но, согласно теоретическим данным дефект должен приводить к 50% снижению гликолиза и к накоплению дигидроксиацетонфосфата. Это приводит к нарушению восстановления АТФ и НАД-Н2, что вызывает описанные нарушения «ионного насоса». При этом дефекте существуют определенные компенсаторные возможности пентозо-фосфатного шунта. Изоэнзимы и […]