Porphyria acuta intermitens (пиролопорфирия). Это наследственное аутосомно-доминантное заболевание обмена порфиринов, биохимически характеризующееся экскрецией больших количеств ДПЛК и порфобилиногена и в меньшей степени уро — и копропорфи-рина с мочой. В последние годы был раскрыт патогенез заболевания, характеризующий его как врожденную энзимопатию обмена порфиринов. Основным энзимным дефектом является пониженная активность уропорфириногенсинтетазы (ЕС 4.3.1.8) — энзима, участвующего в образовании уропор-фириногена из порфобилиногена. Неполный блок биосинтеза порфиринов и гема интерферирует по механизму обратной связи с отрицательной регуляцией ДАЛК-С в печени. Активность ДАЛК-С в печени увеличена в 7 раз, и это приводит к усиленному биосинтезу ДАЛК и порфобилиногена. Обратная возможность (что первичным является нарушение регуляции ДАЛК-С, а снижение Уропорфириноген-1-синтетазы только моделирует сверхпродук-Цию ДАЛК и порфобилиногена) не подтвердилась в работах Meyer. Кроме печени, у больных острой интермиттирующей порфирией (ОИП) активность уропорфириноген-1-синтетазы снижена и в эритроцитах. Определение ее в эритроцитах оказалось очень полезным показателем для выявления латентных носителей заболевания. До введения этого исследования латентных носителей устанавливали при увеличенном выделении ДАЛК и порфобилиногена с мочой. У родственников больных ОИП с нормальными величинами ДАЛК и порфобилиногена, которые по этим лабораторным показателям считались свободными патологического гена, впоследствии развивалась типичная клиника заболевания. Определение активности уропорфириноген-I-синтетазы является намного более чувствительным показателем для выявления латентных носителей заболевания.
читать далее
Электростатическая запись с помощью электрического разряда
Исследования метода электростатической записи, в основе которого лежит действие электрического разряда, привели к разработке высокоскоростных устройств для электростатической печати. Создание изображений, образуемых электростатическими зарядами, при электрическом разряде связано с явлением ионной проводимости газов. Известно, что если к двум близко расположенным проводникам приложить напряжение и повысить его до величины, при которой происходит пробой воздушного промежутка, то […]
Правильная организация диспансерной службы
Правильная организация диспансерной службы обеспечивается путем группировки лиц, состоящих под наблюдением диспансера. Все контингенты больных делятся на пять групп. К первой группе относятся больные активными формами туберкулеза легких, нуждающиеся в активных лечебных мероприятиях. Ко второй группе относятся больные с затиханием процесса после проведенного длительного курса лечения. К третьей группе относятся лица, у которых достигнуто клиническое […]
Тоновые изображения, проявленные порошковым облачком
Количество проявителя, осаждаемое на определенные участки ксерографической пластины во время проявления, является функцией плотности зарядов или электрического потенциала этих участков. Это относится только к проявлению с проявляющим электродом х). Так, если после проявления порошковым облачком построить график зависимости количества проявителя на единицу площади пластины от величины потенциала этой пластины, то получим прямую линию. Однако, если […]