Все остальные врожденные коагулопатии составляют менее 1 % от общего числа коагулопатии (за исключением недостаточности фактора XI-3-4% от общего числа). Недостаточность РТА, т. е. фактора XI. Согласно теории Seegers, имеется «функциональное нарушение в процессе протромби-нового распада». Поражаются оба пола. Описано около 200 случаев, большая часть больных еврейского происхождения. Клинически устанавливаются легкие кровотечения гемофилического типа у гомозигот с содержанием фактора XI в плазме ниже 20%; у гетерозигот клинические проявления чаще всего отсутствуют или очень слабо выражены. Более тяжелые геморрагии наблюдаются после операций и травм, но не после родов, очень редко — гиперменорея. Недостаточность фактора Stuart — Prower. Крайне редкое заболевание гемофилоподобного типа. Проявляется еще у новорожденных. У женщин бывают гиперменорея, кровоизлияния после родов и др. Кровоизлияния возникают при тяжелых операциях при содержании фактора X в крови ниже 6%. Недостаточность фактора XII. Описано около 100 случаев. Клинические проявления отсутствуют. Диагноз ставится лабораторно. Недостаточность фактора XIII. Описано около 40 случаев. Два случая Egbring имели возможность наблюдать и мы. Клиническими проявлениями являются повторные кровотечения еще при рождении (из пупочного канатика и особенно после оперативных вмешательств). Часты церебральные кровоизлияния. Заживление ран вторичным натяжением нарушено.
читать далее
Второй важный модус филэмбриогенеза
Таким образом, в развитии чешуи рептилий рекапитулируются лишь ранние эмбриональные стадии развития чешуи рыб…, после чего развитие чешуи рептилий отклоняется в своем пути (девиация) от пути развития чешуи рыб, и дальнейшее развитие костных чешуи низших водных позвоночных в онтогенезе рептилий уже не повторяется» (А. Н. Северцов, 1939). Девиации чрезвычайно часты в процессах гистогенеза. У животных, […]
Проблема происхождения межклеточных веществ
Проблема происхождения межклеточных веществ достаточно широко освещена в литературе (А. А. Заварзин, 1945, 1947; В. Г. Елисеев, 1963, и мн. др.), поэтому здесь она не рассматривается. Отметим лжшъ, что более чем столетний спор между сторонниками секреционной а эктоплааматической теорий, с одной стороны, не нашел однозначного решения даже с наступлением эры электронной микроскопии (ср. Wasserman, 1954, […]
Дефекты глюкуронизирующей функции печени
Еще в 1954-1957 гг. группы Billing, Talafant и Schmid показали, что так называемый прямой билирубин представляет собой диглюкуронид свободного билирубина. Превращение свободного билирубина в связанный происходит и через посредство других систем эстерификации и сульфатирования, связывания с аминокислотами, гексуроновымикислотами и др.. Образование билирубин-диглюкуронида катализируется энзимной системой глюкуронилтрансферазы, локализованной в мембранах гладкого эндоплазматического ретикулума. Энзимнеактивен в эмбриональном […]