Лечение заболевания диетическое и состоит в умеренном до строгого ограничения экзогенных жиров и в запрещении алкоголя. Дневное количество жиров должно составлять 10-25 г и обеспечивать менее 15% общего количества потребляемых калорий. Полезно потребление минимальных количеств эссенциальных жирных кислот в виде растительных масел и следует ограничивать жиры молочного и животного происхождения. Уместно прибавление жиров, богатых среднецепочечными жирными кислотами, которые абсорбируются непосредственно через портальную систему и не участвуют в образовании кишечных хило-микронов. Эти мероприятия приводят к выраженному улучшению клинического и лабораторного синдрома. После ограничения жиров в диете менее 15 г ежедневно сыворотка становится прозрачной, липемия, боли в животе и ксантомные сыпи уменьшаются или исчезают. Напротив, клинический и параклинический синдром ухудшается при перегрузке жирами. Острые абдоминальные кризы требуют госпитализации больного и парентерального вливания жидкостей. Медикаментозное лечение, включая и лечение гепариноидными препаратами, неэффективно.
читать далее
Систематическое сопоставление процессов
Posted on Author admin1
Однако для выяснения путей и модусов тканевой эволюции имеют значение отнюдь не только факты существования гистогенетических рекапитуляции, но и случаи их нарушения, иначе говоря — не только проявления консервативней наследственности, но и изменчивости в процессах развития. Примеров нарушения рекапиту-ляционных явлений в развитии тканевых компонентов нервной системы не меньше, а, быть может, даже больше, чем ясно […]
Формирование легочной патологии
Posted on Author admin1
В формировании легочной патологии важную роль играют изменения бронхов и нарушения бронхиальной проходимости (С. А. Рейнберг). При различных по этиологии изменениях легких возникают бронхиты, бронхполиты, а в ряде случаев изменения бронхиальной стенки, сопровождающиеся деформацией бронхов с образованием бронхоэктазий, бронхиальных стенозов. Кроме того, образование и развитие туберкулезных каверн тесно связано с патологией бронхов (дренажные бронхи). Чрезвычайно […]
Болезнь Тау — Sachs. Амавротическая идиотия
Posted on Author admin1
Классическая и самая частая форма амавротических идиотии, описанная еще в конце прошлого столетия Тау и Sachs. Заболевание характеризуется накоплением моносиалоганглиозидов в центральной, периферической и автономной нервной системе. Несмотря на кажущееся изолированное поражение нервной ткани, электронно-микроскопическими исследованиями было показано накопление ганглиозидов и в печени больных, чем подтверждена гипотеза о генерализованном энзимном дефекте. При нейровисцеральных формах заболевания […]