За последние два десятилетия был раскрыт ряд энзимных дефектов в эритроцитах, вызывающих различные гемблитические состояния. Хотя исследования в этой области продолжаются, на достигнутом можно построить определенное рабочее представление о патогенезе несфероцитарных гемолитических анемий, связанных с энзимными аномалиями. Благодаря бурному развитию энзимологии стало известно около 1600 патологических аллоэнзимов, из них наиболее распространены молекулярные энзимные варианты гликолитичес-кой цепи эритроцитов. В отличие от остальных клеток человеческого организма зрелый эритроцит живет около 120 дней без ядра, митохондрий, эндоплазматического ретикулума, аппарата Гольджи и рибосом, черпая всю необходимую энергию для своего существования и исполнения своих функций от аденозинтрифосфата, доставляемого из гликолитической цепи. Гли-колитическая цепь в эритроцитах метаболизирует около 90% глюкозы до лак-тата, а пентрзо-фосфатный цикл только около 10%» но он имеет важную задачу доставки редуцированного глютатиона (Г — SH). Последний играет важную защитную роль, элиминируя окислители на уровне клеточной мембраны и предохраняя гемоглобин от окислительной денатурации. Глютатион поддерживается в редуцированной форме в основном глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой (Г-6-ФД) и в меньшей степени 6-фосфоглюко-натдегидрогеназой (6-ФГД). В нормальном обмене эритроцита важное место занимают два метаболита: 1,3-дифосфоглицерат и 2,3-дифосфоглицерат. С первого начинается накопление энергии в виде АТФ. Второй образуется в Рапопорт — Люберинговом шунте и, по новым данным, играет большую роль в дыхательной функции гемоглобина (аффинитет к кислороду). Старение эритроцитов характеризуется последовательным выпадением энзимов и кофакторов (отсутствие синтеза), снижением редукционного потенциала, снижением АТФ, недостатком энергии, ослаблением «ионного насоса», накоплением метгемоглобина, проникновением натрия и воды, разбуханием и истончением мембраны и «готовностью» к разрушению.
читать далее
Сущность болезни Ганда-Шюллера-Христиана
Болезнь Ганда-Шюллера-Христиана в большом числе случаев приводит к смерти. По литературной сводке Фрелиха (Froehlich), смертельный исход отмечен в 20%, по С. А. Рейнбергу — в 30-40% случаев. В ряде случаев описано спонтанное затихание процесса. Рентгенотерапия оказывает благоприятный местный эффект, но не предотвращает развития новых очагов поражения. Смерть наступает от легочной или сердечной недостаточности, от нарушения […]
Операционный материал
Изменения бронхов при хронических неспецифических воспалительных заболеваниях легких разделены на три формы (бронхитические бронхоэктазы, хронические абсцессы, хроническая пневмония). Результаты исследования крупных бронхов больных с различными формами хронического воспаления легких по данным бронхиальных биопсий. Хронически текущими формами первичного туберкулеза мы называем те, при которых основная тяжесть процесса переключается на лимфатические узлы, где туберкулезный процесс неуклонно прогрессирует […]
Проявление рентгеновских изображений
Проявление полученного электростатического изображения может быть произведено любым из известных способов, применяемых в ксерографии. Однако при испытаниях лучшие результаты дало проявление порошковым облачком. В этом случае пластину помещают вниз слоем на верхнюю часть закрытой проявляющей камеры. Порошковое облачко вводят в камеру распылительным пистолетом. Порошок, проходя сопло, заряжается. Проявленное изображение отличается по своим характеристикам от изображения, […]