Порфирии, как генетически обусловленные заболевания, относятся к молекулярным заболеваниям. Несмотря на то что тонкие молекулярные механизмы некоторых порфирий все еще неизвестны, значительный прогресс в изучении их патогенеза не очерчивает их как молекулярные болезни в узком смысле слова по Pauling. Они не связаны с анормальной структурой физиологически важных молекул как гемоглобинозы. Основное значение при порфириях имеют нарушения биосинтеза энзимов, участвующих в цепи биосинтеза порфиринов. Отсутствие и недостаточность какого-либо энзима сопровождаются нарушениями его функции. Вследствие этого порфирии относятся к молекулярным болезням типа врожденных и приобретенных энзимопатий. Важной особенностью является то, что в их патогенезе играют роль по крайней мере два энзима. Основной энзимный дефект при отдельных нозологических единицах всегда сопровождается включением ДАЛК-С в патогенетический механизм. Если основной энзимный эффект выражается сниженной функцией соответствующего энзима, то ДАЛК-С в эритробластах при эритропоэтических и в гепатоцитах при печеночных порфириях сильно увеличивает свою активность для компенсаций недостаточности биологически важных гемопротеинов. Включение ДАЛК-С в патогенез порфирий происходит с помощью механизма индукции и характеризует их как заболевания с гиперфункцией энзима. Кроме этого, объяснения патогенеза порфирий, считающего дефект в некоторых энзимах цепи первичным и чрезмерную функцию ДАЛК-С вторичной, существует и другое представление. Согласно этому представлению первичной является генетическая лабильность регуляции биосинтеза порфиринов, выражающаяся в увеличенной активности ДАЛК-С с усиленной продукцией порфиринов и их предшественников. Тип нарушения обмена порфиринов обусловливается вторично некоторыми последующими энзимами цепи, активность которых начинает определять скорость биосинтеза из-за невозможности справиться с гиперпродукцией. Несмотря на отсутствие непреложных доказательств, ряд данных в последнее время свидетельствует в пользу первичной роли дефекта некоторых энзимов и вторичного вовлечения ДАЛК-С в патогенез порфирий.
читать далее
Активирозания аденилциклазной системы
При гипоксии уменьшенное количество АТФ и накопление АДФ, АМФ и неорганических фосфатов стимулируют активность фосфофруктокиназы и ускоряют гликолиз. По такому же механизму увеличивается и активность фосфорилазы, разлагающей гликоген до глюкозо-1-фосфата. Стимулирующий эффект на оба фермента оказывает и освобождение катехоламинов из аноксиче-ского миокарда путем активирозания аденилциклазной системы. Продуцируемый под их влиянием циклический АМФ является важным фактором […]
Степень остеопороза
При паратиреоидной остеодистрофии отмечаются изменения химизма крови: увеличение количества кальция, уменьшение содержания неорганического фосфора, повышение уровня щелочной фосфатазы (в 4-20 раз против нормы). В моче наблюдается гиперкальцинурия, гипофосфатурия. При значительной гиперкальцинурии моча принимает молочный оттенок, при стоянии в ней иногда образуется обильный осадок белого цвета. Количество кальция, выделяемого с мочой, может достигать 1300 мг % […]
Базальная мембрана
С поверхностно-активным веществом связан механизм соединения клеток друг с другом, природа поверхностного кодирования еще не известна. Мукополисахаридный компонент надмембранного слоя и базальных мембран принадлежит к веществам одной химической природы. Толщина надмембранного слоя составляет примерно 3-4 им. Это непрерывный слой гликопротеидов вокруг эпителиальной клетки, нет его лишь в местах контакта между клетками. Присутствие гликопротеидного покрова обусловливает […]