Диагностика заболевания основывается на лабораторных исследованиях и характерном развитии заболевания. Вначале заболевание принимают за гемолитическую болезнь новорожденных типа ядерной желтухи и только динамическое наблюдение и тщательные лабораторные и функциональные исследования уточняют диагноз. Наследование. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, за исключением случаев с неполным дефектом, где передача является аутосомно-доминантной с неполной пенетрантностью и экспрессией. Лечение. Вначале все внимание направлено на предотвращение ядерной желтухи и ее лечение. В последнее время появились обоснованные надежды в лечении заболевания фототерапией и энзимными индукторами типа люминала. Последние оказались неэффективными при тяжелых случаях болезни с полным энзимным дефектом глюкуронилтрансферазы. В более легких случаях с помощью указанного лечения можно достигнуть хороших, хотя и временных, результатов.
читать далее
Очищающиеся каверны
Posted on Author admin1
В некоторых случаях на определенных участках сохранялся слой из 2-3 рядов макрофагов или многоядерных гигантских клеток; иногда наблюдается частичная эпителизация стенки; в толще фиброзной оболочки можно встретить единичные бугорки из гигантских клеток или мелкие обызвествленные очаги. В окружающей легочной ткани в отдельных наблюдениях имелись рубцы, петрификаты, инкапсулированные и казеозные очаги. При трансформации каверны в рубец […]
Поступление в клинику
Posted on Author admin1
Больная С. Л., 20 лет. В семье туберкулеза не было, контакт с больными туберкулезом отрицает. В детстве перенесла корь, малярию, паротит. В возрасте 18 лет после психической травмы обнаружена язва двенадцатиперстной кишки, в августе 1956 г. — правосторонний экссуда-тивный плеврит. Через 2 месяца в правом легком обнаружены крупные туберкуломы с распадом. Микобактерий туберкулеза не найдены. […]
Мембранозно-гранулированные тельца
Posted on Author admin1
Патологическая анатомия. Изменения затрагивают почти исключительно ЦНС, преимущественно мозговые полушария. Периферическая нервная система и ганглиозные клетки автономной нервной системы также поражены. Это делает возможной гистологическую диагностику путем биопсии слизистой оболочки прямой кишки. Наблюдается дегенерация нейронов, демиелинизация, нейронофагия, реактивное разрастание астроцитов и микроглии. Ганглиозные клетки становятся шаровидными или грушевидными. Накопленное вещество суданофильное, метахроматическое и PAS-положительное. Включения […]