Экскреция конъюгированных желчных пигментов в желчные капилляры является активным трансмембранным процессом, обеспечиваемым энергией за счет обмена глюкозы. Тонкий механизм этого процесса окончательно невыяснен. Процесс стимулируется тироксином, ТТГ и соматотропным гормоном. Ряд веществ конкурентно ингибирует эту систему транспорта: 17-алкил-ловые производные тестостерона, метаболиты прогестерона и эстрогены. В этом экскреционном механизме участвует ряд холефильных веществ: бромсульфалеин, индоцианиновый зеленый, контрастные вещества для холецистографии и др. Изолированное нарушение в экскреции желчных пигментов приводит к гипербилирубинемии смешанного типа, а также к гепатоцеллюляр-ным и холестатическим желтухам. Синдром или так называемая хроническая идиопатическая желтуха с накоплением пигмента в печени описана в 1954 г. почти одновременно Sprinz, Nelson и Dubin, Johnson. Она является не очень редким семейным заболеванием. Описано более 150 случаев. В Болгарии заболевание описано Ташевым и Браильским. Патобиохимия. Заболевание представляет собой первичный дефект в экстреторном механизме печеночных клеток. В основе этого дефекта могут быть и энзимные нарушения, не изученные до сих пор. Нарушена экскреция не только желчных пигментов, но и всех холефильных веществ типа бенгальского розового, бромсульфале-ина, холецистографических веществ. Однако экскреция желчных кислот не нарушена. Основное нарушение, вероятно, является причиной и характерного для заболевания накопления пигмента в печеночных клетках. Тонкий патогенетический механизм его не разгадан.
читать далее
Эстеразы
Это липолитические ферменты, разлагающие триглицериды до глицерина и жирных кислот. К этой группе энзимов принадлежат липаза, фосфолипаза А и В, холинэстераза и др. Поджелудочная железа секретирует липолитические энзимы в активной форме и, депонируя их в зимогенных гранулах, предохраняет клеточные липиды от их воздействия. Естественным субстратом, на который действует липаза поджелудочной железы, являются тригли-цериды с длинными […]
Базальный слой
У плодов человека на стадии 4/г недель эмбрионального развития, когда кишечник на заднем конце еще слепо замкнут, в этой области наблюдается картина, внешне напоминающая описанную у 5-6-дневных куриных зародышей. Эпидермис, снабженный перидермой, близ заднего конца кишечной трубки сильно утолщен, образуя мощную эпидермальную пробку. Такое же мощное утолщение образует здесь и энтодермальный эпителий заднего конца кишки. […]
Поверхности костей
Вследствие нарушения процессов обызвествления костей и торможения самого процесса остеогенеза образующееся костное вещество имеет характер остеоида, развитие и рост костей черепа происходит недостаточно, необходимое для роста мозга увеличение объема черепа происходит в значительной мере за счет увеличения родничков, которые при этом длительное время остаются незакрытыми. На поверхности костей крыши черепа, преимущественно в области лобных костей, […]