Protoporphyria erythropoetica. Эта форма порфирий была выделена в отдельную нозологическую единицу в 1961 г. Magnus и соавт., но единичные случаи описывались и ранее. Основной биохимический дефект состоит в накоплении больших количеств свободного протопорфирина в эритроцитах (в 10-100 раз больше по сравнению с нормальными величинами). Немного увеличен и копропорфирин в эритроцитах. Протопорфирин увеличен также в испражнениях (до 10 раз) и в плазме. Выделение порфиринов с мочой нормальное Часть эритроцитов флюоресцируют в ультрафиолетовых лучах. Заболевание является наследственным и передается доминантно. Эти данные объяснялись существованием первичного дефекта обмена порфиринов в эритроцитах и заболевание классифицировано как эритропоэтическая порфирия. Вскоре после этого, однако, было установлено, что часть повышенной продукции протопорфирина осуществляется в печени, т. е. имеется смешанная (эритро-печеиочная) порфирия. Были обсуждены две возможные причины увеличения протопорфирина в эритроцитах: пониженное использование вследствие блока биосинтезе порфиринов и гиперпродукция вследствие нарушенной регуляции. Создание чувствительных изотопных методов определения активности энзима феррогелатазы способствовали раскрытию основного генетического дефекта заболевания — пониженной активности этого энзима. Она понижена в эритробластах костного мозга, в ретикулоцитах и в эритроцитах периферической крови. Активность ДАЛК-С б костном мозге при этом в 1,5-4 раза выше таковой у здоровых людей. По всей вероятности, взаимодействие между двумя энзимными дефектами обусловливает биохимические изменения в обмене порфиринов, а ведущей является пониженная активность феррогелатазы. Накопление свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается, когда под воздействием различных факторов активность ДАЛК-С усиливается и феррогелатаза становится энзимом, определяющим скорость биосинтеза порфиринов после превышения ее возможностей включения железа в протопорфириновую молекулу. Были найдены новые данные, подтверждающие, что часть сильно увеличенного протопорфирина образуется в печени. Активность феррогелатазы в печени сильно понижена — 3-18% от таковой в непорфириновых контролях.
читать далее
Экспериментально-гистологический анализ
Экспериментально-гистологический анализ тоже четко показывает, что эпителий головной кишки позвоночных обладает совокупностью признаков, характерных для тканей эпидермального типа. Н. Г. Хлопин поэтому также пришел к выводу о том, что этот эпителий представляет собой «сместившийся в филогенезе участок кожного покрова, который вторично присоединился к энтодермаль-ной части кишечной трубки» (1946). У всех классов беспозвоночных эпидермальная выстилка передней […]
Биопсия очага
В других случаях отклонений от нормы холестерина, холестеринэстеров и фосфатидов не находили. Содержание холестерина в крови обычно в пределах нормы. Леттерер относил данное заболевание к алейкемическому ретикулозу. Против термина ретикулоз высказывались А. И. Абрикосов, М. А. Скворцов, Е. И. Фрейфельд, так как этот термин применяется ко многим, по сути различным, патологическим процессам. Некоторые авторы рассматривают […]
Технологический процесс
В ходе первоначальных исследований и разработок, основывавшихся на изобретении Карлсона, технологические процессы с использованием фотопроводимости и получение электростатических изображений обычно называли электрофотографией. Позднее, в 1948 г., эти процессы были названы ксерографией (сухая печать). Хотя термин «ксерография» получил широкое распространение, для описания этого же класса процессов были использованы и другие термины, например: «электростатическая фотография», «электростатическая электрофотография», […]