Protoporphyria erythropoetica. Эта форма порфирий была выделена в отдельную нозологическую единицу в 1961 г. Magnus и соавт., но единичные случаи описывались и ранее. Основной биохимический дефект состоит в накоплении больших количеств свободного протопорфирина в эритроцитах (в 10-100 раз больше по сравнению с нормальными величинами). Немного увеличен и копропорфирин в эритроцитах. Протопорфирин увеличен также в испражнениях (до 10 раз) и в плазме. Выделение порфиринов с мочой нормальное Часть эритроцитов флюоресцируют в ультрафиолетовых лучах. Заболевание является наследственным и передается доминантно. Эти данные объяснялись существованием первичного дефекта обмена порфиринов в эритроцитах и заболевание классифицировано как эритропоэтическая порфирия. Вскоре после этого, однако, было установлено, что часть повышенной продукции протопорфирина осуществляется в печени, т. е. имеется смешанная (эритро-печеиочная) порфирия. Были обсуждены две возможные причины увеличения протопорфирина в эритроцитах: пониженное использование вследствие блока биосинтезе порфиринов и гиперпродукция вследствие нарушенной регуляции. Создание чувствительных изотопных методов определения активности энзима феррогелатазы способствовали раскрытию основного генетического дефекта заболевания — пониженной активности этого энзима. Она понижена в эритробластах костного мозга, в ретикулоцитах и в эритроцитах периферической крови. Активность ДАЛК-С б костном мозге при этом в 1,5-4 раза выше таковой у здоровых людей. По всей вероятности, взаимодействие между двумя энзимными дефектами обусловливает биохимические изменения в обмене порфиринов, а ведущей является пониженная активность феррогелатазы. Накопление свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается, когда под воздействием различных факторов активность ДАЛК-С усиливается и феррогелатаза становится энзимом, определяющим скорость биосинтеза порфиринов после превышения ее возможностей включения железа в протопорфириновую молекулу. Были найдены новые данные, подтверждающие, что часть сильно увеличенного протопорфирина образуется в печени. Активность феррогелатазы в печени сильно понижена — 3-18% от таковой в непорфириновых контролях.
читать далее
Процесс вторичного туберкулеза
Туберкулезный инфильтрат обычно относится ко вторичному периоду инфекции, но известны виды прикорневой инфильтрации, центром которой являются творожисто измененные бронхиальные лимфатические узлы. Такие изменения встречаются чаще в детском и юношеском возрасте; в последнем случае в процессе поздней первичной инфекции. Им давали прежде даже особое название туберкулезного инфильтрирования, подчеркивая этим преобладание в клинической картине перифокального воспаления. Такие […]
Склерозирующее воспаление
В различных участках слизистой оболочки встречаются толстые пучки коллагеновых волокон, пучки мышц со значительным их склерозом и эластические волокна с признаками деструкции. Подслизистая оболочка состоит из грубоволокнистой соединительной ткани, среди которой встречаются одиночные концевые отделы желез со слабо выраженными признаками секреции. Заключение: в биоптате из стенки левого верхнедолевого бронха картина хронического неспецифического склерозирующего (фиброзного) воспаления […]
Систематическое сопоставление процессов
Однако для выяснения путей и модусов тканевой эволюции имеют значение отнюдь не только факты существования гистогенетических рекапитуляции, но и случаи их нарушения, иначе говоря — не только проявления консервативней наследственности, но и изменчивости в процессах развития. Примеров нарушения рекапиту-ляционных явлений в развитии тканевых компонентов нервной системы не меньше, а, быть может, даже больше, чем ясно […]