Protoporphyria erythropoetica. Эта форма порфирий была выделена в отдельную нозологическую единицу в 1961 г. Magnus и соавт., но единичные случаи описывались и ранее. Основной биохимический дефект состоит в накоплении больших количеств свободного протопорфирина в эритроцитах (в 10-100 раз больше по сравнению с нормальными величинами). Немного увеличен и копропорфирин в эритроцитах. Протопорфирин увеличен также в испражнениях (до 10 раз) и в плазме. Выделение порфиринов с мочой нормальное Часть эритроцитов флюоресцируют в ультрафиолетовых лучах. Заболевание является наследственным и передается доминантно. Эти данные объяснялись существованием первичного дефекта обмена порфиринов в эритроцитах и заболевание классифицировано как эритропоэтическая порфирия. Вскоре после этого, однако, было установлено, что часть повышенной продукции протопорфирина осуществляется в печени, т. е. имеется смешанная (эритро-печеиочная) порфирия. Были обсуждены две возможные причины увеличения протопорфирина в эритроцитах: пониженное использование вследствие блока биосинтезе порфиринов и гиперпродукция вследствие нарушенной регуляции. Создание чувствительных изотопных методов определения активности энзима феррогелатазы способствовали раскрытию основного генетического дефекта заболевания — пониженной активности этого энзима. Она понижена в эритробластах костного мозга, в ретикулоцитах и в эритроцитах периферической крови. Активность ДАЛК-С б костном мозге при этом в 1,5-4 раза выше таковой у здоровых людей. По всей вероятности, взаимодействие между двумя энзимными дефектами обусловливает биохимические изменения в обмене порфиринов, а ведущей является пониженная активность феррогелатазы. Накопление свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается, когда под воздействием различных факторов активность ДАЛК-С усиливается и феррогелатаза становится энзимом, определяющим скорость биосинтеза порфиринов после превышения ее возможностей включения железа в протопорфириновую молекулу. Были найдены новые данные, подтверждающие, что часть сильно увеличенного протопорфирина образуется в печени. Активность феррогелатазы в печени сильно понижена — 3-18% от таковой в непорфириновых контролях.
читать далее
Физическое состояние больных с хронической церебральной недостаточностью
Posted on Author admin1
При любом противоречии больные становятся раздражительными, деспотическими или агрессивными. Такое поведение может сделать жизнь родственников невыносимой. Поскольку больной не задумывается о причине своих страданий, он обвиняет в них окружающих. Часто в старости обнажаются присутствующие у больного и ранее малосимпатичные черты личности: раздражительность, ворчливость, подозрительность, эксцентричность, однако многие старые люди сохраняют благожелательность, общительность и вызывают симпатию […]
Нарушения процессов заживления переломов
Posted on Author admin1
Избыточная мозоль представляет собой мозоль, далеко выходящую за пределы периоста, с вовлечением окружающих мышц. Чаще всего она наблюдается при обширных размозжениях кости, а также мягких тканей, возникших в момент травмы или в последующем в связи с недостаточной иммобилизацией. Последнее иногда имеет место при переломах в околосуставных зонах, например чрезвертельных и подвер тельных переломах бедренной кости […]
Закрытый метод лечения ожогов
Posted on Author admin1
Закрытый метод лечения ожогов применяется широко (кроме стран с жарким климатом), за исключением области лица, ягодиц и половых органов; открытый метод используют при стационарном лечении, особенно в тех участках, где трудно наложить повязку, а также при ожогах только одной стороны тела. Консервативные методы лечения не требуют анестезии. Важно поддерживать в помещении, где находится больной, высокую […]