Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с porphyria cutanea tarda. Первое наблюдение аденомы печени сочеталось с фотосенсибилизацией, избыточным выделением уропорфирина с мочой и копро — и протопорфирина с испражнениями. После оперативного удаления аденомы, содержащей большие количества уропорфирина, фотосенсибилизация исчезла и выделение порфиринов нормализовалось. Вероятно, дефект обмена порфиринов затрагивал только опухолевые клетки по типу мутации с нарушением контроля биосинтеза гема. Впоследствии было обращено внимание на значительную частоту гепато-целлюлярной карциномы у больных с PCTS — у 47% из 36 больных с ПКТС и циррозом печени. Остается спорным, являются ли нарушения обмена порфиринов при PCTS предрасполагающим фактором для развития карциномы печени или сопровождающим циррозом. У таких больных было доказано существование дефекта уропорфириногён-декарбоксилазы, вероятно, наследственного характера.
читать далее
Известные различия
У родственников больных PCTS Идельсон нашел большее выделение уропорфирина с мочой в сравнении с контрольной группой здоровых. Kushner и Barbuto впервые сообщили о пониженной активности уропорфирино-ген-декарбоксилазы в печени и эритроцитах как основном метаболическом дефекте при PCTS. Этот же дефект был установлен и у членов семей больных PCTS, у которых не было порфирий и было доказано […]
Многосторонние функции тромбоцитов
Многосторонние функции тромбоцитов в процессе гемостаза немыслимы без наличия в них богатого энзимного аппарата. Ферментативное содержание тромбоцитов относительно их белкового состава примерно в 10-20 раз выше, чем в эритроцитах, а АДФ — в 2 раза. Они обладают интенсивным энергетическим обменом, обусловленным в первую очередь энзимами гликолиза и в меньшей степени — гексомонофосфатного и лимоннокислого цикла. […]
Измерение диэлектрической проницаемости и толщины фотопроводящих слоев
С помощью электрометров нельзя измерить непосредственно плотность поверхностного заряда диэлектрических или фотопроводящих пленок. Ими измеряют только потенциал на поверхности пленки, созданный поверхностным зарядом. Если пленка располагается на заземленной проводящей подложке, то измеряется падение потенциала на пленке. Это падение потенциала связано с плотностью поверхностного заряда следующим уравнением: Точное измерение толщины тонкой диэлектрической пленки без разрушения образца […]