Значительные разрастания соединительной ткани происходят как непосредственно в участках поражения легких, так и за их пределами. Это особенно выражено, когда широко применяемая химиотерапия значительно продлила срок жизни хронически больных. Цирроз может развиваться на фоне различных поражений. Диффузные цирротические изменения возникают иногда при гематогенной диссеминаций, более ограниченные сморщивания: могут сопровождать инфильтративные и кавернозные формы и, наконец, при вовлечении в процесс плевры наблюдается сморщивание легкого с деформацией грудной клетки и смещением средостения. В таких случаях говорят о фибротораксе. В дальнейшем происходит сопутствующее циррозу развитие эмфиземы. Среди разрастаний соединительной ткани (пневмосклероз) в ряде случаев сохраняются включения с творожистым некрозом и остаточными полостями. Чрезвычайно часто при этом наблюдается развитие бронхозктазий. Наряду с уменьшением количества функционально полноценной дыхательной паренхимы в таких случаях в процесс сморщивания вовлекаются плевра и костный скелет грудной клетки, которая особенно резко деформируется на стороне преимущественного поражения. При этом нарушается одна из основных, а именно аспирационная, функция легких. Сопутствующая эмфизема затрудняет легочную вентиляцию, а своеобразная перестройка сосудов с запустеванием системы легочной артерии и гипертрофией ветвей бронхиальных артерий, с возникновением анастомозов между обеими системами затрудняет аэрацию крови (А. И. Рывкинд).
читать далее
Другие гиперфенилаланинемии
Умеренная персистирующая гиперфенилаланинемия. Биохимический диагноз можно поставить при направленном поиске лишь к концу 1-го месяца жизни. Гиперфенилаланинемия определяется между 5 и 20 мг%, экскреция фенилпировиноградной кислоты и оксифе-нилуксусной кислоты слегка увеличена, а переносимость ФА превышает 500 мг/сут. Активность фенилаланингидроксилазы снижена на 10-30% от нормы. Заболевание передается аутосомнорецессивно. Похоже, что оно не сопровождается умственной отсталостью. Преходящая […]
Сущность болезни Ганда-Шюллера-Христиана
Болезнь Ганда-Шюллера-Христиана в большом числе случаев приводит к смерти. По литературной сводке Фрелиха (Froehlich), смертельный исход отмечен в 20%, по С. А. Рейнбергу — в 30-40% случаев. В ряде случаев описано спонтанное затихание процесса. Рентгенотерапия оказывает благоприятный местный эффект, но не предотвращает развития новых очагов поражения. Смерть наступает от легочной или сердечной недостаточности, от нарушения […]
Этиологическая и патогенетическая связь
Ложный сустав образуется в тех случаях, когда в результате заживления перелома не происходит костного соединения отломков (по К. Ф. Еленевскому — неполное сращение перелома). Т. П. Виноградова придерживается определения Безье ложного сустава как патологического состояния, при котором концы отломков не соединяются костной мозолью. По ее мнению, термин псевдартроз не отражает существа процесса. Т. П. Виноградова […]