В узких сегментарных бронхах пирамиды все элементы бронхиальных стенок подвергаются деструкции, на месте их разрастается пышная грануляционная ткань. Лишь местами среди грануляций видны остатки слизисто-белковых желез и группы мышечных клеток. Грануляционная ткань в бронхах то лишена эпителиального покрова, то, чаще, имеет эпителиальную выстилку, причем эпителий находится в состоянии воспалительной гиперплазии и метаплазии. Бронхи окружает мощный слой фиброзной соединительной ткани, который переходит затем в капсулу кист. Последняя имеет следующее строение: изнутри слой неспецифнческой грануляционной ткани, покрытой уплощенным многорядным однослойным эпителием или лишенной его. Далее идет широкий слой фиброзной ткани и в нем скрученные обрывки гипертрофированных эластических волокон, облитерированные сосуды. Некоторые сосуды в капсуле перекалиброваны за счет пролиферации внутреннего слоя, а их питающие сосуды проникают в стенки глубже обычного, располагаясь даже среди мышечных элементов. Вокруг кист лежат небольшие очаги аденоматозных структур и мелкие бронхи, часто расширенные наподобие ретенцнонных кист со слизью в просветах. Субплеврально в базальных сегментах — очаги обструктивнон эмфиземы, дистелектаза. Терминальные бронхиолы и внутридольковые бронхи местами рубцово сужены, кое-где облитерированы. Плевра и интерстициальные прослойки соединительной ткани резко утолщены за счет склероза. В 6-м сегменте стенки бронхов диффузно и умеренно инфильтрированы лпмфоидными, плазматическими клетками, лейкоцитами, макрофагами. В респираторной ткани здесь очаги дистелектаза и хронического продуктивного воспаления легочной паренхимы с утолщением стенок альвеол, пролиферацией в них септальных клеток, склерозом стромы, альвеолярными макрофагами в суженных просветах.
читать далее
Влияние олова
Влияние олова на третий этап — образование уропорфириногена из порфобилиногена — является очень спорным. Большинство авторов находят нормальные величины порфобилиногена, но есть и сообщения о легком и умеренном повышении. Следует принять, что даже если олово оказывает известный эффект на этом этапе, он будет слабым несмотря на то, что уропорфириноген-1-синтетаза также содержит SH-группы в своей молекуле. […]
Синцитиальная структура
Однако следует учитывать и другую возможность, в пользу которой говорят два соображения. Во-первых, синцитиальная структура может быть лишь кажущейся, обусловленной перегруженностью пласта желточными включениями, маскирующими клеточные границы, а может быть, и вызванной недостатками методов обработки препаратов. По крайней мере для кишечного эпителия можно считать доказанным, что неоднократно описывавшейся синцитиальной (точнее, в данном случае, симпластической) стадии […]
Патобиохимические изменения
Патобиохимические изменения в обмене порфиринов аналогичны таковым при PCTS — пониженная активность уропорфириногенде-карбоксилазы с увеличением выделения 8-,7-,6-, 5- и 4-карбоксиль-ных порфиринов III изомера и сильно увеличенная активность ДАЛК-С в печени. Adenoma hepatis с porphyria cutanea tarda. Первое наблюдение аденомы печени сочеталось с фотосенсибилизацией, избыточным выделением уропорфирина с мочой и копро — и протопорфирина с испражнениями. […]