Лечение. Основным лечебным средством при остром гемолитическом кризе является гемотрансфузия, предпочтительнее одногруппной крови. Падение числа эритроцитов ниже 2 000 000 следует считать показанием для переливания крови. Обычно сопутствующая гематурия не является противопоказанием к гемотрансфузии. Переливают умеренные количества крови, при необходимости трансфузии повторяют. Предложены активирующие глютатион-редуктазу средства типа рибофлавина в комбинации с дипуклеотидом и ксилитом, а также антиоксиданты типа Эрвита. Рекомендуется профилактика теми же средствами, при необходимости назначение медикаментов из группы гемолизирующих. Прогноз. Фавизм и острая медикаментозная гемолитическая анемия при Г-6-ДФ-дефекте являются тяжелыми заболеваниями, несмотря на то что они заканчиваются выздоровлением через 10-15 дней. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее прогноз. В редких случаях заболевание заканчивается смертью. Клиническая картина хронической гемолитической анемии при Г-6-ФД-дефекте характеризуется медленным волнообразным течением, субиктеричностью склер, слабым увеличением билирубина крови, более умеренной гиперплазией эритробластического ряда в костном мозге, ретикулоцитозом порядка 30-60%, умеренной анемией и сохраненными цитометрическими показателями. При ее лечении назначают общеукрепляющие средства, советуют воздерживаться от приема медикаментов, пищевых и других веществ из группы гемолизирующих, предупреждать интеркуррентные заболевания; используют периодические вливания макромолекулярных стабилизаторов крови, защищающих эритроцитарные мембраны. При гемолитической болезни новорожденного, связанной с Г-6-ФД-дефектом, диагностика основана «на прямом или генетическом определении дефекта. Лечебные мероприятия такие же, как и при Rh и АВО-несовместимости. Дифференциальная диагностика гемолитических анемий-при недостаточности Г-6-ФД следует исключать гепатит, нарушения конъюгации билирубина, все остро протекающие гемолитические анемии (тип Lederer — Brill), холодно-агглютинационную болезнь, другие энзимогенные гемолитические состояния, гемолитические кризы при хронических асмолитических анемиях, некоторые другие заболевания типа лейкозов и др.
читать далее
Травмы на операционном столе
Если у больного после операции ведущим симптомом является одышка, важно узнать, была ли у больного одышка до операции, поскольку экстренные хирургические вмешательства часто выполняют у больных с исходной патологией легких: бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, эмфиземой, пневмосклерозом или бронхоэктатической болезнью. Эти заболевания обостряются под действием перенесенного наркоза, вводимых после операции анальгетиков, вследствие задержки бронхиального секрета и […]
IV тип гликогеноза (амилопектиноз)
До сих пор заболевание наблюдали у незначительного числа больных, его сущность сводится к ненормальной амилопектиноподобной структуре накапливаемого в тканях гликогена. Вследствие отсутствия энзима амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы с трудом формируются 1,6-связи гликогена. В результате получается гликоген с небольшим числом точек разветвления, но с чрезмерно длинными боковыми цепями. К ненормально образованному гликогену окружающие ткани относятся как к чужеродному телу. […]
Гаструляция
Дно, прилегающее к энтодерме, прорывается вместе с прилегающим к нему участком энтодермы, и, таким образом, мешковидное впячивание как бы открывается в гастроцель. Края крыши этого впячивания смыкаются с краями прорвавшейся энтодермы, и получаются отношения, напоминающие то, что имеется в бластуле ланцетника; однако очень скоро энтодерма смыкается под хордомезодермой и мезодерма начинает, как у амфибий, врастать […]