Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В норме метгемоглобин составляет не более 0,5% всего гемоглобина в эритроцитах, что является выражением равновесного процесса между медленным его образованием и быстрой его редукцией. Изменения в молекуле гемоглобина при некоторых врожденных гемоглобинозах (гемоглобиноз М) способствуют более легкому окислению гема и появлению метгемоглобинемии. Редукция метге-моглобина in vivo осуществляется энзимом НАДН-метгемоглобин-редуктазой. Вспомогательные энзимные реакции осуществляют постоянную регенерацию НАД-Н(б). Менее участвует в редукции гемоглобина НАДФ Н-зависимая метгемоглобинредуктаза. Восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота также принимают участие в этом процессе. Все указанные энзимные системы требуют искусственных активаторов, служащих в качестве переносчиков электронов по схеме:
читать далее
Надпочечниковая недостаточность, вызванная врожденной гиперплазией надпочечников
В последующем проводят поддерживающую терапию кортизолом и флюдрокортизоном под контролем содержания электролитов в плазме и стероидных метаболитов в моче. Другие формы врожденной гиперплазии надпочечников проявляются без синдрома солевых потерь в школьном возрасте в виде псевдопреждевременного полового созревания у мальчиков и вирилизма у девочек. Выраженность нарушений синтеза кортизола различна, неотложная терапия обычно не требуется, однако надпочечниковая […]
Повышение щелочной фосфатазы
Болезнь Paget. При болезни Paget активность щелочной фосфатазы постепенно повышается и может достичь очень больших величин — от 5 до 50-190 BE. Иногда она останавливается на определенном уровне на более долгий период, что говорит о прекращении эволюции заболевания. Внезапное резкое повышение служит признаком злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Гиперпаратиреоидизм. Когда затронут скелет, щелочная фосфатаза может […]
Накопленный клинический опыт
Кортизон (11-дигпдро-17-оксикортпкостерон-21-ацетат) следует применять со значительно большей осторожностью, в основном при показаниях, сходных с принятыми в отношении АКТГ, в частности при экссудативных плевритах. Он иногда может вызвать обострение процесса. Кортизон для внутримышечного введения выпускают во флаконах по 5 и 10 мл суспензии, содержащей в 1 мл 25 мг препарата. Суточная доза от 25 до 50 […]