Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В норме метгемоглобин составляет не более 0,5% всего гемоглобина в эритроцитах, что является выражением равновесного процесса между медленным его образованием и быстрой его редукцией. Изменения в молекуле гемоглобина при некоторых врожденных гемоглобинозах (гемоглобиноз М) способствуют более легкому окислению гема и появлению метгемоглобинемии. Редукция метге-моглобина in vivo осуществляется энзимом НАДН-метгемоглобин-редуктазой. Вспомогательные энзимные реакции осуществляют постоянную регенерацию НАД-Н(б). Менее участвует в редукции гемоглобина НАДФ Н-зависимая метгемоглобинредуктаза. Восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота также принимают участие в этом процессе. Все указанные энзимные системы требуют искусственных активаторов, служащих в качестве переносчиков электронов по схеме:
читать далее
Сопоставление процессов дифференцировки выстилок
Posted on Author admin1
Сопоставление процессов дифференцировки выстилок передней и средней кишки позволяет сделать, далее, вывод о значении стадии ложномногорядного пласта, встречающейся в развитии столь многих эмбриональных зачатков (см. А. Г. Кнорре, 1949а). На основании внешнего сходства структуры двух зачатков на какой-либо стадии развития оказывается невозможным судить о родстве этих двух зачатков. Это хорошо видно на примере ложномногоряд-ной стадии […]
Характерный вид
Posted on Author admin1
Гранулематозные очаги состоят из ретикулярных клеток, гистиоцитов и макрофагов, содержащих холестерин эстеры. Аналогичные очаги развиваются и во внутренних органах: в печени, селезенке, лимфатических узлах, легких, реже в почках, коже, мозгу, брыжейке, жировой клетчатке орбиты, эпикарде. Гранулематозные очаги локализуются в диплоэ черепных костей, костномозговых пространствах губчатых и костномозговом канале трубчатых. При разрушении кортикального слоя гранулематозные разрастания […]
Секреты культивируемых здоровых клеток
Posted on Author admin1
В качестве диагностических тестов при мукополисахаридозах чаще всего используются: 1. Изучение миелограммы, периферической крови и поиск метахромных внутриклеточных включений (тельца Reilly) в полинуклеарах и лимфоцитах. 2. В моче при химическом анализе определяются повышенные количества кислых мукополиса-харидов. 3. Проба с толуидиновым синим приводит к изменению цвета мочи, свидетельствует о повышенном выделении мукополисахаридов с мочой. 4. Тканевые […]