При тяжелом поражении новорожденного большинство или часть костей рентгенографически не определяются вследствие их малой минерализации. В других случаях тени видимых костей показывают, что они недоразвиты и еще слабо минерализованы, а некоторые из длинных трубчатых костей имеют инфракции, переломы или угловые искривления. В метафизарных краях этих костей могут определяться широкие зоны просветления, иногда пестрые, с нежными уплотнениями костной структуры, как выражение расстройства энхондрального костеобразования. Череп может представлять собой компактные островки минерализованного костного матрикса, разделенные узкими или широкими сравнительно прозрачными зонами. В более легких случаях гипофосфатазии скелетные изменения проявляются через несколько недель или месяцев после рождения. Чем позже после рождения проявляется заболевание, тем слабее выражены изменения скелета. Кости черепа хорошо минерализованы. Величина эпифизарных ядер нормальна для этого возраста, но они более прозрачны. Кортикальная часть диафизов длинных костей может быть остеопорозной и истонченной. Лабораторные исследования. В связи с заболеванием биохимические отклонения выражаются в: 1) значительном снижении щелочно-фосфатазной активности в сыворотке, в скелете (в частности, в зонах эндохондрального костеобразования) и некоторых других тканях (почки, печень, слизистая оболочка тонкого кишечника и др.); 2) почти всегда в моче определяется фосфоэта-ноламин, который в норме у здоровых лиц не определяется. Еще не полностью выяснено, почему при гипофосфатазии фосфоэтанола-мин накапливается в крови и выделяется с мочой. Одним из объяснений служит то, что он представляет собой естественный субстрат в тканях, который гидролизуется щелочной фосфатазой для высвобождения фосфатных ионов. Вследствие недостатка щелочной фосфатазы фосфоэтаноламин гидролизуется недостаточно, накапливается в крови и выделяется с мочой.
читать далее
Рубцы, не изменяющие просвета
Наши исследования показали, что послеоперационное заживление связано не столько с характером воспаления (специфическое или неспецифическое), сколько с фазой воспаления; неблагоприятные послеоперационные исходы наблюдаются при обостренном хроническом бронхите любого характера. Ультраструктурный анализ бронхиальных биопсий, проведенный в 67 случаях, позволил выявить некоторые внутриклеточные изменения, закономерно возникающие при хроническом воспалении. Характер изменений зависел от формы воспаления. Так, при […]
Фотоэлектретные материалы
Устойчивую внутреннюю поляризацию обнаруживают вещества, которые имеют следующие характеристики: 1) очень высокое сопротивление в темноте (небольшая концентрация свободных носителей — дырок или электронов), т. е. материал должен быть хорошим изолятором при отсутствии освещения, проникающих излучений или частиц высоких энергий; 2) наличие фотопроводимости; 3) высокая концентрация электронных и дырочных ловушек. Если материал обладает низким сопротивлением, то […]
Процесс хронического воспаления
Лишь в семи наблюдениях воспалительный процесс в бронхах удаленного участка на всем протяжении оставался катаральным, без гранулирования и нагноения. В 11 случаях в различных генерациях бронхов (чаще в мелких) выявлялось гнойное или гнойно-гранулирующее воспаление. У семи больных в результате воспаления возникали язвенные дефекты слизистой оболочки. В перибронхиальной ткани отмечены воспалительные процессы, распространяющиеся, как правило, со […]