Патологическая анатомия. Кроме случаев тяжело выраженной анемии, во всех органах наблюдается паренхиматозная дистрофия и отчасти жировая дистрофия миокарда и печени. Клиническая картина. Наибольшее значение, бесспорно, имеет широко распространенная гемолитическая анемия, связанная с употреблением черных бобов, т. е. фавизм. У нас ежегодно с выраженной сезонностью появляются случаи фавизма, преимущественно в Южной Болгарии и по Черноморью. Фавизм чаще наблюдается у детей 1-3-летнеговозраста, обычно у мальчиков (80-90%). Это связано с механизмом генетического наследования дефекта. Самым характерным признаком является острый гемолиз, который наступает обычно в первые 24 часа после употребления черных бобов. В большинстве случаев выраженной клинической картине предшествуют продромальные явления: слабость, сонливость, головная боль, боли в животе, отсутствие аппетита, рвота и, реже, диарея. Бывают случаи, когда синдром острого живота выступает на передний план и может быть спутан с явлениями кишечной непроходимости. Обычно заболевание начинается с озноба, побледнения покровов, пожелтения склер и кожи и резкого ухудшения общего состояния. У большей части больных устанавливается кратковременное увеличение селезенки. Увеличивается и печень, но также в умеренной степени, и обычно ее функции не нарушаются. Лабораторные исследования. В сверхострых случаях чаще всего устанавливается гемоглобинурия, а у отдельных пожилых больных описаны явления канальциевой закупорки с умеренной задержкой и олигоурией. Количество эритроцитов быстро падает, чаще приблизительно до 2 000 000. Эритроцитометрические показатели существенно не изменяются — имеется тенденция к легкому макропланоцитозу. При витальной окраске и особенно после обработки мазков фенилгидразином наблюдаются по 5 и более телец Гейнца у более чем 40% эритроцитов. Гемоглобин также падает, но анемия является нормохромной. Осмотическая резистентность эритроцитов обыкновенно не изменяется. Очень характерен высокий ретикулоцитоз — по нашим наблюдениям от 26 до 280%. Костный мозг характеризуется гиперплазией эритробластного ряда. Наблюдается быстро проходящий лейкоцитоз до 15000-25000. Билирубин крови значительно увеличен. Окончательный диагноз устанавливается при исследовании эритроцитарной Г-6-ФД, обычно устанавливающем чрезвычайно низкую активность до 0 тЕ. Цитохимические методы также показывают отсутствие или снижение эритроцитной Г-6-ФД.
читать далее
Отдельные положения теории В. М. Шимкевича
Отдельные положения теории В. М. Шимкевича, естественно, требуют в наше время критического обсуждения (А. Г. Кнорре и B. П. Михайлов, 1961; Л. Л. Натадзе, 1963; Е. И. Колосс, 1969). Требуют уточнения вопрос о месте меторизиса среди других модусов эволюционных изменений органов, представления В. М. Шимкевича о возможности полного уподобления заменяющего зачатка заменяемому. Возникает также вопрос: […]
Первичный туберкулезный комплекс
В ряде случаев единственным симптомом первичного туберкулезного комплекса может быть положительная туберкулиновая проба, особенно вираж туберкулиновой реакции, т. е. появление положительной пробы вместо ранее бывшей отрицательной. Иногда лишь наличие на рентгенограмме характерного обызвествленного очага в легком и таких же петрификатов в зоне легочного корня свидетельствует о перенесенном в прошлом первичном туберкулезном комплексе. С другой стороны, […]
Эпидемиологическое отношение
При развитии кахексии с осложнением амилоидным нефрозом, нередко сопутствующим этим тяжелым поражениям легких, прогноз тяжелый. Обычно удается лишь в той пли иной мере облегчить страдания больного заботливо организованным уходом. Эта группа больных является крайне опасной в эпидемиологическом отношении. Средняя продолжительность жизни таких больных составляла прежде 2-3 года, теперь же с применением антибактериальных препаратов, которые в […]