Сообщение Eriksson о том, что хронические обструктивные заболевания легких встречаются в 15 раз чаще у больных гомозигот в сравнении с контрольным здоровым населением, тогда как у гетерозигот они встречаются не чаще, чем у здоровых наследственно не отягощенных лиц, впоследствии не было подтверждено. Было доказано, что хронические обструктивные бронхопневмопатии у больных гетерозигот встречаются не реже, чем у гомозигот. Однако степень снижения указанного показателя у обеих групп больных была разной. У гомозигот обычно полностью отсутствует или значительно снижена (ниже 10% от нормы) с-АТИ, тогда как у гетерозигот этот фактор, как правило, не падает ниже 35% от нормальных величин. Наиболее часто встречающимися бронхопневмопатиями у лиц с врожденным отсутствием или недостаточностью сывороточной о—АТИ являются эмфизема легких и хронические обструктивные бронхиты. Данные литературы относительно появления и течения бронхиальной астмы у лиц с о-АТИ-дефицитом все еще недостаточны. В 1965 г. Eriksson при изучении 25 больных бронхиальной астмой нашел снижение агАТИ у трех больных, или в 12% случаев. Спустя 5 лет Marino и соавт. у 11 больных с врожденной недостаточностью указанного выше сывороточного фактора установили клинические и параклинические данные об эмфиземе легких у 10 больных. У 5 из них авторы наблюдали классически выраженную бронхиальную астму. Единичные случаи бронхиальной астмы у лиц с врожденной недостаточностью о-АТИ были описаны и другими авторами. По нашим данным, у части астматических больных (от 16,13 до 33,66%) имеется снижение о-АТИ сыворотки от умеренного до выраженного. Полное отсутствие подобных изменений не наблюдалось ни у одного астматического больного. Такое снижение указанного фактора чаще всего встречается и сильнее всего проявляется у больных с первым приступом удушья в детстве и юношестве. У астматических больных с часто рецидивирующими инфекциями бронхолегочной системы обычно имеется высокий уровень сывороточного агАТИ. У больных бронхиальной астмой с эмфиземой легких снижение агАТИ сыворотки встречается не чаще, чем у больных без этого осложнения.
читать далее
Биоптат из стенки левого верхнедолевого бронха
Материал был разбит на три группы в зависимости от состояния бронхиальной стенки, оцениваемого светооптически. Во всех случаях в биоптатах были участки верхнедолевых бронхов. У четырех человек стенка бронхов в биоптате была оценена как относительно нормальная (I группа), у восьми найдено хроническое катаральное воспаление (II) и у семи — склерозирую-щее воспаление (III группа). В первую группу […]
Постгепариновая липолитическая активность
Наглядное повышение HDL и холестерола в HDL является благоприятным фактором. Врожденная и приобретенная гиперальфали-попротеинемия может быть названа синдромом долговечности. Постгепариновая липолитическая активность включает и энзимы, осуществляющие гидролиз диглицеридов, моноглицеридов, фосфати-дилэтаноламина и фосфатидилхолина (фосфолипаза А). Существуют по меньшей мере две Тг-липазы в плазме — жирово-тканевого и печеночного происхождения. Предполагается, что жирово-тканевой энзим действует преимущественно на Тг […]
Дефицит 2, 3-дифосфоглицератмутазы
Впервые Prankerd, а после него ряд авторов описали около десятка случаев энзимопатии 2,3-дифосфоглицератмутазы (2,3-ДФГлМ), клинически проявляющейся симптомами гемолитической анемии, преимущественно хронического несфероцитарного типа. Патогенетический механизм сводится к уменьшению количества продуктов ниже блока, чаще всего АТФ. Клиническая картина не отличается от описанных, за исключением открытой у некоторых больных гиперпигментации мочи из-за наличия в ней мезобилифусцина. Диагноз […]