Гранулематозные очаги состоят из ретикулярных клеток, гистиоцитов и макрофагов, содержащих холестерин эстеры. Аналогичные очаги развиваются и во внутренних органах: в печени, селезенке, лимфатических узлах, легких, реже в почках, коже, мозгу, брыжейке, жировой клетчатке орбиты, эпикарде. Гранулематозные очаги локализуются в диплоэ черепных костей, костномозговых пространствах губчатых и костномозговом канале трубчатых. При разрушении кортикального слоя гранулематозные разрастания выходят за пределы кости, что вызывает ряд клинических симптомов: при локализации в костях орбиты — одно — или двусторонний экзофтальм, при локализации в области гипофиза — явления несахарного диабета, инфантилизм или адипозо-генитальный синдром. В некоторых случаях рентгенологически поражения костей не обнаруживаются и выявляются лишь при микроскопическом исследовании. Поражение легких отмечается приблизительно 5 % случаев (Снеппер). Оно сопровождается развитием диффузного интерстициального пневмосклероза, ведущего к тяжелой легочно-сердечной недостаточности. Явления усугубляются расстройствами кровообращения в легких вследствие склероза их мелких сосудов. На почве обтурационной эмфиземы может произойти спонтанный пневмоторакс (Снеппер). Рентгенологически изменения в легких носят характер диффузного склероза или субмилиарной диссеминации.
читать далее
Проявление заболевания
Клинические проявления заболевания разнообразны: психоневрологические со стороны костной системы, глазные, кожные и сосудистые. Умственная отсталость выражена в различной степени и сопровождается шизофреноподобными психотическими нарушениями, судорогами, спастичностью, гемиплегиями. Костная система поражена тяжелым остеопорозом с кифозом, сколиозом и др. Волосы и кожа светлые. Глазные проявления полиморфны — миопия, отслойка сетчатки, глаукома, двусторонняя катаракта. Частые тромбозы и эмболии […]
Участки некроза
В дальнейшем на месте мелких гнойников восстанавливается нормальная структура костного мозга. Из крупных гнойников могут формироваться кисты, окруженные фиброзной капсулой. Вокруг таких кист возникает ангиоматоз; отек костного мозга долго сохраняется. Вокруг капель жира на месте некротизированных жировых клеток формируются липогранулемы, со временем также замещающиеся фиброзной тканью. Нередко вокруг кист и липогранулем образуются своеобразные капсулы из […]
Основные данные по физико-химической характеристике
Вероятно, она проявляется у лиц с легкими, латентными генетическими повреждениями липопротеинового метаболизма. Расшире-рение тканевого жирового депо и происходящий вследствие этого ускоренный кругооборот СЖК, Тг и ЭХ у этих лиц приводят к выраженным отклонениям в липидограмме. У больных с ишемической болезнью миокарда ГЛпр является скорее всего причиной, а не следствием заболевания. Вначале причинно-следственные взаимоотношения при некоторых […]