Врожденные геморрагические диатезы

Протамина сульфат исчезает из плазмы еще быстрее, чем гепарин, поэтому в последующем в зависимости от клинического состояния больного может потребоваться введение дополнительной дозы протамина. Считают, что передозировка протамина вызывает усугубление нарушений свертывания, однако для неболшого изменения протромбинового времени необходимы дозы протамина, в несколько раз превышающие максимально рекомендуемые. При генетических дефектах 9 из 10 существующих факторов свертывания может наблюдаться кровоточивость. Однако в клинической практике врач чаще всего встречается с гемофилией (дефицит фактора VIII), болезнью Кристмаса (дефицит фактора IX) и болезнью Виллебранда, которая характеризуется увеличением времени кровотечения и снижением концентрации фактора VIII в крови. Гемофилия. Среди врожденных дефектов свертывания крови чаще всего встречается гемофилия, причина которой — недостаток фактора VIII. Заболевание поражает мужчин, а женщины переносят генетический дефект, лежащий в его основе, хотя сами не подвержены гемофилии. Тяжесть клиники гемофилии зависит от концентрации фактора VIII в крови. Если этот фактор в плазме вообще не определяется, развиваются массивные кровотечения после минимальных бытовых травм и спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы. При концентрации фактора VIII 5-20% от нормальной значительные кровотечения возникают после небольших оперативных вмешательств или экстракций зубов. При концентрации фактора VIII 25-50% от нормальной кровотечения возникают только после обширных вмешательств или тяжелых травм. Таким образом, в клинической практике гемофилия может проявляться в 3 формах. Во-первых, у больного с установленным точным диагнозом гемофилии может возникать эпизод геморрагии.