Анреногенитальный синдром описан впервые Phillips в 1886 г. как псевдогермафродитизм у 19-дневной девочки. Fibiger (1905) объяснил изменения в половых органах поражением надпочечников. В 1950-1952 гг. ряд авторов высказали предположение, что при врожденной форме АГС нарушен биосинтез кортизола. Этиология. Для врожденной формы АГС доказана роль наследственности. Генетическое происхождение заболевания подтверждается многочисленными наблюдениями двух и более детей с АГС в одной и той же семье. В таких семьях определяются одни и те же варианты синдрома. Это дает основание большинству авторов считать, что врожденная форма АГС передается рецессивно, каждый ее вариант обусловлен различным аутосомным геном. Ненормальный ген может быть передан отцом или матерью. Родители фенотипически нормальны и являются здоровыми гетерозиготными носителями патологических рецессивных генов. В гетерозиготном состоянии ген не проявляется. При передаче генетической информации мутантный ген обусловливает наследственный дефект одной из энзимных систем, участвующих в процессе биосинтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Патогенез. В результате отсутствия или снижения активности энзимов, обеспечивающих нормальный синтез кортикостероидов (энзимный блок), возникает недостаточная секреция полноценных гормональных продуктов, накопление промежуточных продуктов стероидогенеза и превращение этих продуктов по другим метаболическим путям. Действие этих промежуточных продуктов очень отличается от влияния кортикостероидов. В то же время секреция истинных глюкокортикоидов значительно понижается. В некоторых случаях образуются стероиды, не свойственные нормальной ткани надпочечников человека.
читать далее
Системы отображения с быстрой выборкой информации
При управлении боевыми системами и хозяйственными предприятиями в тех случаях, когда требуется без промедления принять решение, необходимо быстро находить, а затем отображать информацию. Обычно такого рода информация должна быть предоставлена группе людей. Эта информация может храниться в виде таблиц или диаграмм или в запоминающем устройстве ЭЦВМ, а иногда может поступать по каналам связи от удаленного […]
Специфичность органоспецифических печеночных энзимов
Гиперэнзимемии встречаются намного чаще при печеночной патологии. В редких случаях она может быть связана с усиленным биосинтезом энзима в печени вследствие субстратной индукции при одностороннем питании. Чаще гиперэнзимемия является результатом повреждения клеточных мембран или клеточного распада. Ее патогенетический механизм полностью не выяснен, но считается, что основную роль играет нарушенный энергетический баланс печеночных клеток. При более […]
Некоторые общие принципы планирования медицинской помощи при массовых поражениях
Прежде всего люди, занимающиеся планированием помощи при массовых катастрофах, должны осознать, что при оказании помощи соприкасаются несколько служб и ряд подразделений одной и той же службы. Врачи могут предположить, что планирование помощи при массовом поражении заключается в подготовке больницы к приему большого числа пострадавших. Однако при больших авиакатастрофах вообще может не быть больных, поступающих в […]