При легких формах заболевания симптомы со стороны пищеварительной системы выражены слабее (гипотрофия, анорексия, диарея), но почти всегда бывает катаракта и гепатоспленомегалия. Нарушения печени и нервной системы в более легких случаях могут полностью отсутствовать. Среди лабораторно-клинических исследований следует обратить внимание на галактозурию, протеину-рию и гипераминоацидурию. Галактоза идентифицируется путем хроматографического анализа. Несколько нарушены функциональные печеночные пробы. Повышена трансаминазная активность, часто положительны тимоловые пробы и немного повышается уровень билирубина. Замедленно выделение бромсульфофталеина. Сообщают об обнаружении гипопротеинемии с гипоальбуминемией. Уровень глюкозы в крови понижен, а галактозы — повышен и может превышать 100 мг%. Определение пониженной активности энзима галакто-1-фосфатуридилтрансферазы подтверждает диагноз. В профилактическом отношении очень важно раннее выявление заболевания по анализу крови из пупочной вены.
читать далее
Функции многообразны
С началом имплантации (у человека на 7-е сутки с момента оплодотворения) трофобласт в том участке, который прилежит к слизистой оболочке матки, принимает частично (в поверхностном своем слое) плазмодиальное строение и образует выросты, разрушающие эпителий матки и быстро разрастающиеся и внедряющиеся вглубь слизистой оболочки. Вырабатываемые трофобластом гистолитические ферменты в случае гемохориальной плаценты, свойственной ряду насекомоядных и […]
Гломерулярная фильтрация
Особенно большое клиническое значение в нефрологии в последнее время отводится лизоциму (муромидазе). Он представляет собой низкомолекулярный белок (молекулярный вес 15 000), активность которого выше всего в моноцитах, гранулоцитах и клетках проксимальных почечных канальцев. В мочу он попадает двумя путями: при гломерулярной фильтрации о сывороточного лизоцима, образующегося при распаде лейкоцитов, и из почечных канальцев, в которых […]
Кинетика осаждения частиц при проявлении скрытого изображения
Осаждение частиц на поверхность изображения в электрофотографическом процессе происходит благодаря электрическому притяжению под влиянием полей, соответствующих электростатическим изображениям. Эти поля, которые вблизи поверхности скрытого изображения могут быть довольно сильными, с увеличением расстояния от этой поверхности быстро ослабевают и становятся неэффективными. Поэтому частицы проявителя должны быть подведены к поверхности настолько близко, чтобы они попали в зону […]