Уровень церулоплазмина в плазме ниже нормы, концентрация меди в сыворотке на нижней границе нормы, часто бывает гипо-купремия ниже 100 мкг%. С мочой выделяется много меди — более 100 мкг в сутки. Протеинограмма в начальных стадиях или изменена, или уровень у-глобулинов умеренно повышен с легкой ги-поальбуминемией. BSP-клиренс во всех случаях в различной степени патологически изменен. Чувствительнее всего изменена тимоловая проба, тогда как остальные флоккуляционные пробы нередко нормальны и при сформировавшемся циррозе печени. Постоянным признаком гепатолентикулярной дегенерации является гипераминоацидурия. Она достигает значительных величин более 1500-2000 мг в сутки вместо 100-350 мг в сутки, тогда как концентрация аминокислот в крови остается неизменной. Увеличено преимущественно выделение аминокислот треонина, цистина, тирозина, серина, валина, глицина и др.. Иногда определяется глюкозурия, гиперфосфатурия и гиперкальциурия, а при развившихся формах болезни бывает в различной степени выраженная альбуминурия, гиперурикемия. Диагноз. При клинически выраженных формах диагностика заболевания нетрудна. Сочетание неврологических, печеночных нарушений и наследственности дает достаточно оснований для диагностики заболевания. Важным симптомом является кольцо Kayser — Fleischer, но не следует забывать, что у 15% больных оно может быть слабо выраженным или отсутствовать. Более трудны для диагностики случаи со скудной или нетипичной симптоматикой. У 5% больных с гепатолентикулярной дегенерацией отсутствуют неврологические проявления. Надежными признаками являются гипо — илинормо-купремия при наличии гиперкупрурии, пониженное содержание церулоплазмина в плазме или изменение соотношений составных его фракций, гипераминоацидурия, а также нарушения кальциево-фосфорного и пуринового обмена.
читать далее
Гематогенное рассеяние микобактерий туберкулеза
Что касается третьего типа гематогенно-диссеминированного туберкулеза с преимущественно внелегочным метастазированием, то здесь речь идет об оседании циркулирующих в крови микобактерий в различных органах, характер и степень поражения которых определяют клиническую картину болезни. Сюда относятся гематогенные метастазы в любые органы, особенно в мочеполовую сферу, в костную систему, кожу, глаза и т. д. При хроническом гематогенном туберкулезе […]
Роль травмы в патогенезе
По мнению Лаухе, значение травмы многими исследователями преувеличивается. Известно, что при закрытых переломах нагноение крайне редко. Так же редко встречается остеомиелит у спортсменов, несмотря на обилие у них тяжелых костных травм; Линигер указывает, что аналогичные данные получены им у школьников. Достоверных наблюдений о совпадении места травмы и остеомиелита очень мало (Рейшауэр, Гейстговель и Швоб). Против […]
Биосинтез энзимов
Энзимы, подобно всем другим белкам, синтезируются из аминокислот в рибосомах эндоплазматического ретикулума. По современным представлениям биосинтез энзимов протекает следующим путем. Регуляция биосинтеза энзимов является сложным процессом, так как посредством ее осуществляется самая тесная связь между механизмами генетической информации и нуждами организма в образовании данного энзима. При адаптации обмена веществ в различных органах и тканях, особенно […]