Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ в тромбоцитах в результате нарушенного гликолиза при уменьшении глицеринальдегид-3-фосфатдегидро-геназы со снижением или без одновременного снижения пируваткиназы. Тип II — нарушена утилизация АДФ без энзимной и субстратной недостаточности. Недавно был открыт тромбастеничес-кий тип с недостаточностью глютатионредуктазы, в результате которой не образуются SH-группы. У весьма большого числа больных тромбастенией определяется и дефект в мембране тромбоцитов, выражающийся в уменьшении ее фибриногенового содержания. Дефекты интратромбоцитарного состава и количества энзимов обнаруживаются и при макротромбоцитарной тромбопатии Bernar — Soulier, при полифильном нарушении созревания тромбоцитов (болезнь May — Hagglin), при анемии Фанкони и др. Mordus thromboticus. Достоверные данные о врожденной тромбофилии вследствие увеличения энзимных факторов свертывания крови не описаны. В 1963 г. Nilsson сообщил о случае тром-бофилии при сниженном содержании проэнзима плазминогена в крови.
читать далее
Физиологическая желтуха
Преходящая физиологическая желтуха новорожденных обычно усиливается с 3-го до 7-го дня после рождения, постепенно угасая в течение последующей недели. Общее состояние детей чаще не изменено. Общий сывороточный билирубин повышен (около 10 мг%) за счет непрямой фракции. В 5% случаев, преимущественно у недоношенных детей, наблюдается гипербилирубинемия выше 20 мг%. При высоких цифрах общего билирубина (15-20 мг% […]
Электростатическая электрография
С помощью электродов на диэлектрических поверхностях можно получать различные изображения, образованные электростатическими зарядами. Так, например, пользуясь устройством в виде изолированного карандаша с металлическим наконечником, к которому подводится напряжение, можно писать или рисовать невидимые электростатические изображения на диэлектрической пленке. Полученное таким способом электростатическое изображение можно сделать видимым, посыпая его заряженным порошком или применяя любой другой способ […]
Теоретическое обоснование возникновения аллергии
Предпосылкой возникновения аллергии является образование туберкулезного очага, в котором собираются продукты распада микобактерий и антигены. Последние, т. е. антигены, вызывают образование антител. Туберкулезные антигены — это неполные антигены (гаптены). Химическая структура этих антигенов и антител недостаточно изучена. При аллергической реакции, по-видимому, мы имеем дело с более сложными процессами, чем известные реакции антиген-антитело. В возникновении очаговой […]