Очень редкое заболевание; его наблюдали и мы. Наследуется аутосомнорецессивно. Поражает лиц обоего пола. Клиническая картина сходна с таковой при тромбоцитопении. Диагноз ставится лабораторно. Первыми ориентировочными признаками являются увеличенное время кровотечения и нарушенная ретракция сгустка при нормальном числе тромбоцитов. На основании энзимных исследований дифференцируют два типа тромбастений: тип I, более частый — со сниженным содержанием АДФ в тромбоцитах в результате нарушенного гликолиза при уменьшении глицеринальдегид-3-фосфатдегидро-геназы со снижением или без одновременного снижения пируваткиназы. Тип II — нарушена утилизация АДФ без энзимной и субстратной недостаточности. Недавно был открыт тромбастеничес-кий тип с недостаточностью глютатионредуктазы, в результате которой не образуются SH-группы. У весьма большого числа больных тромбастенией определяется и дефект в мембране тромбоцитов, выражающийся в уменьшении ее фибриногенового содержания. Дефекты интратромбоцитарного состава и количества энзимов обнаруживаются и при макротромбоцитарной тромбопатии Bernar — Soulier, при полифильном нарушении созревания тромбоцитов (болезнь May — Hagglin), при анемии Фанкони и др. Mordus thromboticus. Достоверные данные о врожденной тромбофилии вследствие увеличения энзимных факторов свертывания крови не описаны. В 1963 г. Nilsson сообщил о случае тром-бофилии при сниженном содержании проэнзима плазминогена в крови.
читать далее
Обследование в случаях геморрагических диатезов
Тромбоцитопеническая пурпура при нормальной в остальных отношениях картине крови и костного мозга почти всегда представляет собой одну из форм идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, вызываемой, вероятно, специфическими антителами к тромбоцитам. Изредка изолированная тромбоцитопения возникает в результате побочного действия лекарственных препаратов. Вторичная тромбоцитопения, обусловленная недостаточной продукцией тромбоцитов, обычно сопровождает лекарственные воздействия, угнетение функции костного мозга в результате действия […]
Распространенные лекарственные реакции
Чаще всего при лекарственных реакциях возникает экзантематозная сыпь. Она напоминает скарлатинозную или коревую сыпь, располагается симметрично и носит обычно ярко-красную окраску. Лекарственный генез сыпи подтверждает ее появление вскоре после приема нового препарата и быстрый рецидив после повторного приема или введения препарата. У лиц, подверженных лекарственной сыпи, в анамнезе часто имеются указания на побочные реакции на […]
Безглютеновая диета
В острой фазе заболевания целесообразно введение антибиотиков широкого спектра действия: бинотала, хлороцида, гентамицина. Безглютеновая диета приводит к улучшению клинической картины, а также и к нормализации и улучшению морфологического и гистоэнзимного статуса слизистой оболочки кишечника. Это улучшение, однако, зависит от продолжительности соблюдения диеты. Хронологически отдельные симптомы после безглютеновой диеты у детей с целиакией улучшаются в следующем […]