При ПК-дефекте наступает ряд изменений в углеводном обмене, снижается гликолиз, накапливаются метаболиты, находящиеся выше ПК-реакции (глюкозо-6-фосфат, ингибирующий гексокиназу, 3-фосфоглицерат, ингибирующий 2,3-дифосфоглицератфосфатазу; на последнем месте фосфоэнольпируват), одновременно снижается количество лактата. Тонкий биохимизм пока не полностью выяснен. Вероятно, селезенка также играет известную роль, так как спленэктомия дает определенное улучшение — увеличение ретикулоцитов. Гемоглобин, однако, после спленэктомии увеличивается незначительно. Удаление бассейна селезенки дает возможность ретикулоцитам дольше участвовать в кислородном транспорте. Однако при их созревании выпадает цикл Кребса и положение отдельного эритроцита ухудшается. Пируваткиназа является термолабильным энзимом, чувствительным к ионным воздействиям, что затрудняет его изучение. Доказано существование его изоэнзимов и нескольких молекулярных вариантов. Дефект передается аутосомно-рецессивно и затрагивает одинаково оба пола. Заболевание клинически проявляется только у 25% носителей дефекта. Энзимная активность у гомозиготных носителей колеблется между 10 и 40% от нормы, а у гетерозиготных составляет около 50% с большими вариациями. Описаны случаи комбинированного дефекта ПК с Г-6-ФД или ПСКГФИ и Фр-6-ФК, а также и гемолитическая анемия при ПК-дефекте, развивающаяся под действием противозачаточных средств.
читать далее
Анаэробная инфекция
Эту инфекцию можно подозревать, когда инфекционный процесс затрагивает толстую кишку или промежность. В этих случаях можно применить клиндамицин, но при гематологических заболеваниях он часто вызывает колиты. Метронидазол эффективен в дозе по 500 мг через 8 ч внутривенно. Шок и угнетение сознания встречаются чаще при грамотрицательной септицемии, однако они могут иметь место при любой септицемии. У […]
Строение стенок
Бронхопневмониями с детства; 3 мес назад наступило обострение процесса, повысилась температура, появилась бель в грудной клетке, слабость, потливость, кашель с гнойной мокротой. Рентгенологическим исследованием обнаружена в-нижней доле левого легкого полость 10X10 см с уровнем жидко; бронхоскопией — в левом нижнедолевом бронхе гнойная мокрота. Бронхографией — в нижней доле левого легкого отмечена деформация бронхов и полости […]
Общее состояние при поступлении
Больная Т., 20 лет. В мае 1951 г. появились слабость, утомляемость, кашель с мокротой, пот, плохой аппетит, похудание. Контакт с больными туберкулезом отрицает. При рентгеноскопии в этот период легочные поля без патологических изменений, сердце со сглаженной талией Самочувствие продолжало ухудшаться. 15/VI 1951 г. температура поднялась до 39,5°, появилась резкая слабость и одышка. Диагностирован милиарный туберкулез […]