При ПК-дефекте наступает ряд изменений в углеводном обмене, снижается гликолиз, накапливаются метаболиты, находящиеся выше ПК-реакции (глюкозо-6-фосфат, ингибирующий гексокиназу, 3-фосфоглицерат, ингибирующий 2,3-дифосфоглицератфосфатазу; на последнем месте фосфоэнольпируват), одновременно снижается количество лактата. Тонкий биохимизм пока не полностью выяснен. Вероятно, селезенка также играет известную роль, так как спленэктомия дает определенное улучшение — увеличение ретикулоцитов. Гемоглобин, однако, после спленэктомии увеличивается незначительно. Удаление бассейна селезенки дает возможность ретикулоцитам дольше участвовать в кислородном транспорте. Однако при их созревании выпадает цикл Кребса и положение отдельного эритроцита ухудшается. Пируваткиназа является термолабильным энзимом, чувствительным к ионным воздействиям, что затрудняет его изучение. Доказано существование его изоэнзимов и нескольких молекулярных вариантов. Дефект передается аутосомно-рецессивно и затрагивает одинаково оба пола. Заболевание клинически проявляется только у 25% носителей дефекта. Энзимная активность у гомозиготных носителей колеблется между 10 и 40% от нормы, а у гетерозиготных составляет около 50% с большими вариациями. Описаны случаи комбинированного дефекта ПК с Г-6-ФД или ПСКГФИ и Фр-6-ФК, а также и гемолитическая анемия при ПК-дефекте, развивающаяся под действием противозачаточных средств.
читать далее
Факторы, определяющие развитие реакций типа В
Posted on Author admin1
Сопутствующие заболевания также могут повышать чувствительность рецепторов к препарату с развитием побочных явлений (например, бронхоспазм при использовании пропранолола у больного бронхиальной астмой). Характерной чертой реакций этого типа является их неожиданность и трудность выявления непосредственных причин. Причину реакции можно искать в принимаемом лекарстве, в организме больного или иногда и в том, и в другом. Фармацевтические факторы. […]
Доброкачественная эссенциальная фруктозурия
Posted on Author admin1
Существенным в патогенезе является то, что при отсутствии фруктокиназы резорбированная в кишечнике фруктоза не может быть в достаточной степени фосфорилирована и долго циркулирует в крови. После пищевой нагрузки фруктозой (1 г на 1 кг веса тела) фруктозо-сахарный уровень в крови у здоровых достигает 60 мг на 100 мл крови. Так как для фруктозы почти не […]
Корреляции между эпителием
Posted on Author admin1
Дегенеративные (инволютивные) изменения, происходящие с эритроцитами (пикнотизация и — у млекопитающих — исчезновение ядра), фиброцитами, ороговевающими клетками эпидермиса, клетками сальных и других голокриновых желез представляют собой крайнее проявление и неизбежный последний этап их дифференциации. Таким образом, дифференциация в ряде случаев закономерно приводит к дегенерации, переходит в нее. Инволюция нервных клеток (перегрузка включениями липофусцина и т. […]