В результате развивается хроническая гемолитическая анемия с уровнем гемоглобина 80-100 г/л и постоянным ретикулоцитозом. Хроническое состояние гемолиза перемежается острыми эпизодами гемолиза, которые называют серповидно-клеточными кризами. Причиной кризов обычно бывает обтурация мелких сосудов агрегатами патологических эритроцитов, вызывающая образования инфарктов, и ишемических повреждений различных органов. Серповидно-клеточность можно заподозрить у любого больного африканского происхождения, кроме того, эта патология встречается у некоторых народов Средиземноморья, в частности у греков,, среди некоторых популяций арабов, а также в изолированных этнических группах Индии. Носительство гена серповидно-клеточности обычно протекает бессимптомно, и только в условиях выраженной гипоксии, вроде-указанных выше, может возникнуть внутрисосудистое образование серповидных эритроцитов с инфарктами внутренних органов, обычно селезенки, а также ЦНС. Поэтому теперь каждому больному, предрасположенному к серповидно-клеточности по происхождению, перед общей анестезией обязательно выполняют пробу на серповидно-клеточность. Если проба положительна, сообщают анестезиологу, и он во время наркоза поддерживает высокую оксигенацию. Таким больным никогда не следует проводить нарко амбулаторно, за исключением случаев, когда его выполняет высококвалифицированный специалист. Больные с серповидно-клеточной анемией в периоды между кризами не нуждаются в лечении, за исключением приема фолиевой кислоты. Чаще всего встречаются болевые кризы, вызванные интеркуррентной инфекцией. Эти кризы сопровождаются выраженными болями в костях, животе и грудной клетке, иногда неврологической симптоматикой.
читать далее
Внешний вид мозга
По данным Andre, цирроз развивается только у 18,5% больных. Цитохимическое исследование показывает резко положительную химическую реакцию на медь. Внешний вид мозга обычно без особых изменений. Последние бывают дегенеративного характера и локализованы двусторонне, преимущественно в подкорковых узлах стриопаллидарной системы. В запущенных случаях может наблюдаться небольшое размягчение белого вещества в лобных и затылочных областях. Базальные ганглии содержат […]
Отношения по мере дифференциации
При дифференциации гемоцитобластов в лимфоциты ядерно-плазменное отношение увеличивается, а при дифференциации их в мегакариоциты, напротив, уменьшается. Однако на ранних стадиях эмбрионального развития, в течение периода доспецифической дифференциации, в клетках всех эмбриональных зачатков ядерно-плазменное отношение изменяется в общем сходным образом: оно резко возрастает в течение дробления яйца, после чего длительное время держится на максимальном уровне. С […]
Диагностика вирусного гепатита
Во всех случаях застоя желчи ГГТП служит самым чувствительным показателем, в несколько раз превышающим увеличение ЩФ и ЛАП. Кроме того, изменения в активности последних двух энзимов наблюдаются и при внепеченочных заболеваниях. И все же следует отметить, что этот высокочувствительный показатель (ГГТП) для выявления холестаза не имеет строгой специфичности. Сообщается о легком и умеренном повышении его […]