При тяжелом поражении новорожденного большинство или часть костей рентгенографически не определяются вследствие их малой минерализации. В других случаях тени видимых костей показывают, что они недоразвиты и еще слабо минерализованы, а некоторые из длинных трубчатых костей имеют инфракции, переломы или угловые искривления. В метафизарных краях этих костей могут определяться широкие зоны просветления, иногда пестрые, с нежными уплотнениями костной структуры, как выражение расстройства энхондрального костеобразования. Череп может представлять собой компактные островки минерализованного костного матрикса, разделенные узкими или широкими сравнительно прозрачными зонами. В более легких случаях гипофосфатазии скелетные изменения проявляются через несколько недель или месяцев после рождения. Чем позже после рождения проявляется заболевание, тем слабее выражены изменения скелета. Кости черепа хорошо минерализованы. Величина эпифизарных ядер нормальна для этого возраста, но они более прозрачны. Кортикальная часть диафизов длинных костей может быть остеопорозной и истонченной. Лабораторные исследования. В связи с заболеванием биохимические отклонения выражаются в: 1) значительном снижении щелочно-фосфатазной активности в сыворотке, в скелете (в частности, в зонах эндохондрального костеобразования) и некоторых других тканях (почки, печень, слизистая оболочка тонкого кишечника и др.); 2) почти всегда в моче определяется фосфоэта-ноламин, который в норме у здоровых лиц не определяется. Еще не полностью выяснено, почему при гипофосфатазии фосфоэтанола-мин накапливается в крови и выделяется с мочой. Одним из объяснений служит то, что он представляет собой естественный субстрат в тканях, который гидролизуется щелочной фосфатазой для высвобождения фосфатных ионов. Вследствие недостатка щелочной фосфатазы фосфоэтаноламин гидролизуется недостаточно, накапливается в крови и выделяется с мочой.
читать далее
Возникновение лоозеровских зон
Приведенная точка зрения не является единственной; так Дейчлендер объясняет возникновение болезни эмболией сосудов стопы с последующим некрозом кости. Эта точка зрения не обоснована фактически, так как ни сам Дейчлендер, ни другие авторы эмболов не наблюдали и причин эмболии не обнаружили. Г. И. Турнер, рассматривая причину возникновения опухоли стопы, маршевых переломов стопы и болезни Дейчлендера, связывает […]
Распространенные лекарственные реакции
Чаще всего при лекарственных реакциях возникает экзантематозная сыпь. Она напоминает скарлатинозную или коревую сыпь, располагается симметрично и носит обычно ярко-красную окраску. Лекарственный генез сыпи подтверждает ее появление вскоре после приема нового препарата и быстрый рецидив после повторного приема или введения препарата. У лиц, подверженных лекарственной сыпи, в анамнезе часто имеются указания на побочные реакции на […]
Коммоционные повреждения
В гориод травматического отека зона некроза может увеличиться вследствие расстройств кровообращения и обмена веществ (И. В. Давыдовский). В период травматического отека происходят своеобразные изменения сгустка и масс прямого травматичесюго некроза в краях отломков, которые превращаются в плотный, сухой стрщ, до некоторой степени изолирующий вскрытые костномозговые полэсти от внешней среды (А. В. Смольяншков). Его образование связано, […]