Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе выявления других больных в семье, и этим доказывается наследственная передача prophyria cutanea tarda hereditaria. При PCTS отсутствует наследственная передача, и в ее развитии играют роль некоторые этиологические факторы. Ими чаще всего являются алкоголь (у 95% больных), соли тяжелых металлов (у 20% больных), хронические заболевания печени — гепатит, цирроз, сифилис (у 15% больных) и др. Биохимически PCTS характеризуется повышенным выделением уропорфирина, преимущественно I изомера, 7-, 6- и 5-карбокси-порфиринов, преимущественно III изомера, и пониженным выделением с мочой копропорфирина. Количество водорастворимых порфиринов кроветворения в испражнениях также увеличено; в костном мозге нормальное, гемоглобин и эритроциты увеличены. В патогенетическом отношении PCTS следует рассматривать как энзимопатию обмена порфиринов, при которой основную роль играют оба механизма. Первичными являются нарушения в декарбоксилиро-вании уропорфиринов и 7-, 6-, 5-карбоксипорфириногенов до ко-пропорфириногена в печени. Пониженный синтез приводит к индукции ДАЛК-С в печени и к увеличению образования порфириногенов, еще больше усугубляющему недостающую активность уропорфириноген-карбоксилазы. Важное значение в патогенезе PCTS имеет отложение железа в печени, что ингибирует уропорфириноген-декарбоксилазу. Алкоголь действует на другое основное патогенетическое звено, облегчая индукцию ДАЛК-С в печени. Так как хронический алкоголизм — явление частое, а печеночные сидерозы — довольно редкое и PCTS является сравнительно редким заболеванием, допускалось соучастие генетически обусловленного дефекта в обмене порфиринов.
читать далее
Аналогичное заболевание
Во второй стадии костный фрагмент отделяется от костного ложа, становясь свободным внутрисуставным телом или оставаясь связанным с капсулой сустава. Имеются указания на возможность самопроизвольного рассасывания суставных мышей [Монц (Monz), В. С. Балакина и П. В. Сиповский]. Аналогичное заболевание изредка наблюдается в локтевых и плечевых суставах (А. В. Русаков, Б. К. Беспрозванный и С. К. Зубарчук). […]
Ранняя постановка диагноза
Постановка диагноза у детей и взрослых с врожденными энзимопатиями имеет важное значение у латентных носителей заболевания, нередко проявляющегося после пубертатного периода. В этих случаях, несмотря на отсутствие радикальных методов лечения, соответствующий режим питания или исключение контакта с известными химическими веществами (лекарственные средства, алкоголь и др.) может иметь важное профилактическое значение для предотвращения тяжелых повреждений и […]
Случаи гипервентиляции
Наиболее часто среди электролитных расстройств при острых лейкозах встречается гипонатриемия. Она не требует специфической терапии и исчезает по мере лечения лейкоза. Лактат-ацидоз бывает двух типов: тип А (сопровождает гипоксемию и гипотензию) и тип В. Лактат-ацидоз типа В может быть вызван высокой продукцией лактата за счет бурного метаболизма опухоли, за счет нарушения системного метаболизма у больных […]