Наглядное повышение HDL и холестерола в HDL является благоприятным фактором. Врожденная и приобретенная гиперальфали-попротеинемия может быть названа синдромом долговечности. Постгепариновая липолитическая активность включает и энзимы, осуществляющие гидролиз диглицеридов, моноглицеридов, фосфати-дилэтаноламина и фосфатидилхолина (фосфолипаза А). Существуют по меньшей мере две Тг-липазы в плазме — жирово-тканевого и печеночного происхождения. Предполагается, что жирово-тканевой энзим действует преимущественно на Тг ХЛМ, а печеночный — на ТГ VLDL и промежуточные Л пр. В отличие от жирово-тканевой липопротеинлипазы печеночный изоэнзим не ингибируется хлоридом натрия, протаминсульфатами и не активируется. При ХЛпр I типа постгепариновая печеночная Тг-липаза, моно-глицеридлипаза и фосфолипаза А существенно не снижены. Апо С„ в ХЛМ определяется в нормальных количествах. Активность жирово-тканевой липопротеинлипазы также значительно понижена. Патологоанатомическая картина. Гистологическое исследование богатых РЭС тканей показывает обильную инфильтрацию большими пенистыми клетками (гистиоцитами) с ретикулярной цитоплазмой. Гистохимические пробы с липо-фильными красками доказывают факт накопления жиров. Клиническая картина. В чистой форме заболевание проявляется уже в детстве. Основными синдромами являются болевой, кожно-эруптивный, гепатоспленомегалический и лабораторный. Приступы болей в животе имеют коликообразный или диффузный характер, напоминающий острый панкреатит, что приводит к ненужным хирургическим вмешательствам. Кожная сыпь имеет эруптивный характер и проявляется в виде быстропреходящих желтоватых папул на красноватой основе.
читать далее
Энзимная специфичность
Энзимы отличаются от других катализаторов своей высокой специфичностью. Особенно важное биологическое значение имеет субстратная специфичность энзимов, которая связана с высокими пространственными требованиями к субстрату. Таким образом, среди тысяч соединений в человеческом организме энзим осуществляет избирательно реакцию только с одним и обеспечивает протекание обменных процессов. Некоторые энзимы обладают подчеркнутой стереохимической специфичностью, воздействуя только на L — […]
Ген-мутант
Следует иметь в виду и комплекс факторов, могущих оказать влияние на определяемую активность. Ген-мутант может причинить описанные изменения энзимной активности по нескольким механизмам. 1. Путем синтеза энзима с измененной структурой и измененными каталитическими свойствами. Замена только одной аминокислоты в активном центре энзима может привести к снижению или отсутствию активности вопреки тому, что количество энзимного белка […]
Охарактеризованный участок
Охарактеризованный участок, отличающийся слабой друг от друга, почти полной слитностью материала зачатков хорды, мезодермы и нижнего, или внутреннего, зародышевого листка, представляет в своей совокупности прехордальпую пластинку. Именно в этой области ранее всего начинается образование кишечного желобка и замыкание его в трубку. Образуется слепо замкнутая на переднем конце передняя, или головная, кишка. При этом еще до […]