Активность ДАЛК-С увеличена в 2-6 раза также и в печени. Вычисленное количество протопорфирина, освобождающегося в результате дневного распада эритроцитов, значительно меньше выделяемого с испражнениями. Изотопные исследования показали сильное увеличение ранней маркированной фракции желчных пигментов, связанное с синтезом протопорфирина в печени. В цитоплазме гепатоцитов обнаруживается диффузная слабая розово-красная флюоресценция, местами более выраженная. В печени протопорфирин у одного больного составил 75 695 мг% при средней величине для здоровых 62 мг%, что не могло быть связано только с освобождающимися из распадающихся эритроцитов протопорфирином. У некоторых больных protoporphyria erythropoetica создаются условия для развития «порфиринового гепатита», тяжелых печеночно-желчных осложнений и цирроза. Пониженная активность феррогелатазы была установлена и в культивируемых кожных фибробластах детей с protoporphyria erythropoetica и их родителей, что доказывает существование генерализованного энзимного генетического дефекта и аутосомно-доми-нантного пути наследования. При облучении in vitro светом с длиной волны 400 нм эритроциты больных protoporphyria erythropoetica гемолизируются — «фотогемолиз». Он представляет собой коллоидно-осмотический процесс, возникший в результате фотодинамического действия протопорфирина. Наблюдаемое при этом снижение внутриклеточного К+ и увеличение Na+ не связано с ингибированием активного катиона транспортной системы, так как скорость потери К+ в несколько раз превышает максимальную способность ионного насоса. Это показывает, что первичным последствием фотооксидации является увеличенная пассивная проницаемость эритроцитов для катионов, связанная с эритроцитной мембраной.
читать далее
Многосторонние функции тромбоцитов
Многосторонние функции тромбоцитов в процессе гемостаза немыслимы без наличия в них богатого энзимного аппарата. Ферментативное содержание тромбоцитов относительно их белкового состава примерно в 10-20 раз выше, чем в эритроцитах, а АДФ — в 2 раза. Они обладают интенсивным энергетическим обменом, обусловленным в первую очередь энзимами гликолиза и в меньшей степени — гексомонофосфатного и лимоннокислого цикла. […]
Морские лилии
Двухфазность в образовании мезодермы отчетливо выражена в развитии полихет и членистоногих (ларвальная и постларвальная мезодерма — П. П. Иванов, 1928, 1933), причем эта двухфазность отчетливо отражает последовательность эволюционных преобразований мезодермы в филогенезе. То же относится к ларвальной и пост-ларвальной мезодерме хордовых (П. Г. Светлов, 1957), хотя в силу явной редукции ларвальных мезодермальных сегментов у позвоночных […]
Хронический бронхит и эмфизема легких
При исследовании легких, в которых обнаруживались бронхоэктазы, изучалось состояние стенок бронхов и ткани, устанавливалось, ветви какого порядка подверглись расширению, определялась форма бропхоэктазов. Один из самых трудных вопросов — дифференцировка между врожденными и приобретенными бронхоэктазами. Приводимые (Рыжков, 1968; Sauerbruch, 1927) морфологические критерии для дифференцировки этих процессов в настоящее время оспариваются (Казак, 1969; Струков, Кодолова, 1970). Существует […]