Они кровоточат при расчесывании и не исчезают при витро-прессии. Кожа имеет общий эритематозный фон, который сильнее всего выражен между пупком и коленями. Лицо не поражено. Почечные повреждения сначала выражаются в виде альбуминурии, гематурии и цилиндрурии и заканчиваются тяжелой почечной недостаточностью. Часты поражения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда. Глазные изменения состоят в дистрофии роговицы. Вены сетчатки сморщены, с расширениями, напоминающими четки. Костные изменения выражаются в некрозе головки бедренной кости. Сравнительно редко и достаточно поздно выступает нервная симптоматика — конвульсии, парестезии, параличи черепномозговых нервов. Часто возникают мозговые кровоизлияния с гемиплегией. Существуют формы болезни Фабри только с почечными повреждениями. Они представляют значительные диагностические трудности. Переносчицы заболевания часто страдают субклинической формой болезни в виде разнообразных функциональных нарушений, поражений дистальных межфаланговых суставов (геберденовы узлы), корнеальных дефектов и расстройств потоотделения. Исследование а-галактозидазы у гетерозиготных носительниц дефекта показывает некоторое ее снижение в сравнении с контролем у здоровых. Лабораторные данные. Кроме изменений мочи и функции почек, при болезни Фабри часто определяются слегка повышенные сывороточные липидные показатели. Диагностическое значение имеют химический анализ биопсийного материала и энзимное исследование в биопсийном материале, тканевых гомогенатах, лейкоцитах, культивируемых кожных фибробластах. Используются маркированные субстраты или хромогенные и флюорогенные производные а-галактозидов.
читать далее
Поражения бронхиального дерева
Большую роль в развитии этих осложнений играют формирование остаточной плевральной полости и перерастяжение легочной ткани после удаления обширных участков легкого. Для достижения соответствия между объемом оставшегося после резекции легкого и объемом гемиторакса разработаны методы, в том числе торакопластика. Л. К. Богуш (1962) предложил с целью профилактики послеоперационных осложнений у больных с большим объемом резекции легочной […]
Патогенез процессов
Характерна ее локализация в подэпителиальной зоне слизистой оболочки и вокруг слизисто-белковых желез подслизистого слоя. Во внутридольковых бронхах и бронхиолах воспалительная инфильтрация может захватывать все слои и распространяться на перибронхиальную ткань. Наибольшие патологические изменения бронхиального дерева обнаружены у больных с кавернозными формами первичного туберкулеза и метатуберкулезными процессами. Преобладали катаральные формы воспаления. Гранулирующие процессы в бронхах найдены […]
Стеноз и атрофичный бронх
Морфологическое исследование операционного материала показало, что в участках рубцовых стенозов всех видов выражены явления склероза и атрофии. Авторы рассматривают рубцовый стеноз не как законченный процесс, а как прогрессирующее заболевание, приводящее к серьезным изменениям в бронхо-легочпой системе, зависящим от степени стеноза и длительности его существования. Большинством авторов установлено, что бронхоскопическая картина при туберкулезе легких за последние […]