Они кровоточат при расчесывании и не исчезают при витро-прессии. Кожа имеет общий эритематозный фон, который сильнее всего выражен между пупком и коленями. Лицо не поражено. Почечные повреждения сначала выражаются в виде альбуминурии, гематурии и цилиндрурии и заканчиваются тяжелой почечной недостаточностью. Часты поражения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда. Глазные изменения состоят в дистрофии роговицы. Вены сетчатки сморщены, с расширениями, напоминающими четки. Костные изменения выражаются в некрозе головки бедренной кости. Сравнительно редко и достаточно поздно выступает нервная симптоматика — конвульсии, парестезии, параличи черепномозговых нервов. Часто возникают мозговые кровоизлияния с гемиплегией. Существуют формы болезни Фабри только с почечными повреждениями. Они представляют значительные диагностические трудности. Переносчицы заболевания часто страдают субклинической формой болезни в виде разнообразных функциональных нарушений, поражений дистальных межфаланговых суставов (геберденовы узлы), корнеальных дефектов и расстройств потоотделения. Исследование а-галактозидазы у гетерозиготных носительниц дефекта показывает некоторое ее снижение в сравнении с контролем у здоровых. Лабораторные данные. Кроме изменений мочи и функции почек, при болезни Фабри часто определяются слегка повышенные сывороточные липидные показатели. Диагностическое значение имеют химический анализ биопсийного материала и энзимное исследование в биопсийном материале, тканевых гомогенатах, лейкоцитах, культивируемых кожных фибробластах. Используются маркированные субстраты или хромогенные и флюорогенные производные а-галактозидов.
читать далее
Кровоизлияния в мозг
Posted on Author admin1
В поисках причин внезапной потери сознания или неадекватности в полете всегда следует помнить о центробежных перегрузках, однако вероятность этой причины не очень велика. Если развитие обморока связывают с перегрузкой в 3 G или менее, следует поискать сопутствующие факторы: перегревание, гипоксию, гипогликемию и особенно гипервентиляцию, которые могут значительно снижать толерантность к небольшим перегрузкам. Боль в груди, […]
Путь при культивировании
Posted on Author admin1
При сопоставлении приведенных определений бросается в глаза, что формулировки советских авторов стоят выше других в методологическом отношении, так как основываются на учете как морфологического, так и функционального и генетического моментов. А. Н. Студитский (1947а), исходя из приложимости всех этих определений не только к тканям, но. и к органам, предлагает следующую формулировку: «Ткань следует рассматривать как […]
Микроскопическое исследование
Posted on Author admin1
После извлечения штифта полость, в которой он располагался, постепенно заполняется костным мозгом. При диафизарных переломах штифт, находясь в костномозговом канале, несет также и опорную функцию, в результате чего у его нижнего конца формируются своеобразные опорные структуры из губчатой кости. При использовании штифта из химически активного материала (окисляющийся металл и т. п.) отмечается реакция периоста в […]