Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом возрасте — до или после пубертатного периода, а в легких случаях может долго оставаться нераспознанным. Основным симптомом является умеренная желтуха с периодическими ухудшениями, вызванными физическим напряжением, фебрильными заболеваниями, погрешностями в диете, психическим стрессом, голоданием. Иногда это является единственным симптомом (косметический дефект). Такие лица чувствуют себя здоровыми. В других случаях больные предъявляют невротические или диспепсические жалобы, которые могут быть не связаны с нарушением билирубинового транспорта. Более часты жалобы на тяжесть в правом подреберье. В некоторых случаях наблюдается умеренное увеличение печени. Спленомегалия отсутствует или умеренная. Лапароскопическая и сцин-тиграфическая картина печени нормальна. Желчный пузырь хорошо определяется при холецистографии. Лабораторные исследования. Печеночные функциональные пробы нормальны, несмотря на выраженную желтуху. Содержание сывороточного билирубина варьирует в различных случаях от верхней границы нормы (1,5 мг%) до 5-6 мг%, редко бывает 5-10 мг% (тяжелые формы со значительно сниженной активностью ГлТр). Гипербилирубинемия несвязанного типа. Связанный билирубин обыкновенно составляет 10-15% от общего, но чаще всего находится в границах нормы (до 0,4 мг%). Соответственно этому и в случаях с высоким общим билирубином билирубин в моче отсутствует. Выделение уробилиногеновых тел с мочой нормально или слегка повышено. Клиренс с бромсульфалеином замедлен в части случаев. Сильно нарушен захват меченного 1з11 йодипа-мина печени. Пробы на глюкуронизирующую функцию печени определение активности глюкуронилтрансферазы в пункцион-ном материале печени или пробы с нагрузкой ментолом, салицил-амидом, N-ацетил-пара-аминофенолом (НАПА) и др. нормальны и слегка нарушены.
читать далее
Патология секреции желез желудочно-кишечного тракта
Лечение. Терапия заключается в коррекции нарушений водно-электролитного баланса с помощью трансфузионной терапии и удалении, если возможно, опухоли, продуцирующей гормон. Опухоли поджелудочной железы, секретирующие глюкагон, дают типичную клиническую картину в виде генерализованной пузырьковой сыпи с образованием распространенных мокнущих корок. Отмечаются явления выраженного глоссита, уменьшение массы тела и часто сахарный диабет. Лечение. Местно на кожу накладывают смягчающий […]
Вопрос о приложимости рекапитуляционной трактовки
Правда, сам А. А. Заварзин в другом месте своей книги и в другой связи приводит пример, толкуемый им в рекаиитуляционном смысле: «У громадного большинства беспозвоночных… кровяной пигмент находится в рас-створе в кровяной плазме. У взрослых позвоночных в кровяной плазме пигмента не бывает, однако есть указания, что у мальков некоторых рыб, обладающих паруяшыми жабрами, наблюдается скоропреходящая […]
Перелом головки и шейки бедренной кости
Дистальный отломок шейки бедра вскоре после перелома резко укорачивается, что связывают с массивной резорбцией костного вещества, обусловленной выпадением функциональной нагрузки и повторной травмой отломков в условиях плохой иммобилизации. Особой интенсивности резорбция достигает у лиц преклонного возраста на фоне часто отмечаемой в этом возрасте значительной предшествующей рарефикации кости. При консервативном лечении медиальных переломов шейки бедра наличие […]