Клиническая картина. Заболевание проявляется в молодом возрасте — до или после пубертатного периода, а в легких случаях может долго оставаться нераспознанным. Основным симптомом является умеренная желтуха с периодическими ухудшениями, вызванными физическим напряжением, фебрильными заболеваниями, погрешностями в диете, психическим стрессом, голоданием. Иногда это является единственным симптомом (косметический дефект). Такие лица чувствуют себя здоровыми. В других случаях больные предъявляют невротические или диспепсические жалобы, которые могут быть не связаны с нарушением билирубинового транспорта. Более часты жалобы на тяжесть в правом подреберье. В некоторых случаях наблюдается умеренное увеличение печени. Спленомегалия отсутствует или умеренная. Лапароскопическая и сцин-тиграфическая картина печени нормальна. Желчный пузырь хорошо определяется при холецистографии. Лабораторные исследования. Печеночные функциональные пробы нормальны, несмотря на выраженную желтуху. Содержание сывороточного билирубина варьирует в различных случаях от верхней границы нормы (1,5 мг%) до 5-6 мг%, редко бывает 5-10 мг% (тяжелые формы со значительно сниженной активностью ГлТр). Гипербилирубинемия несвязанного типа. Связанный билирубин обыкновенно составляет 10-15% от общего, но чаще всего находится в границах нормы (до 0,4 мг%). Соответственно этому и в случаях с высоким общим билирубином билирубин в моче отсутствует. Выделение уробилиногеновых тел с мочой нормально или слегка повышено. Клиренс с бромсульфалеином замедлен в части случаев. Сильно нарушен захват меченного 1з11 йодипа-мина печени. Пробы на глюкуронизирующую функцию печени определение активности глюкуронилтрансферазы в пункцион-ном материале печени или пробы с нагрузкой ментолом, салицил-амидом, N-ацетил-пара-аминофенолом (НАПА) и др. нормальны и слегка нарушены.
читать далее
Ряд явлений рекапитуляционного порядка
Posted on Author admin1
Известно соответствие порядка миелинизации проводящих путей спинного мозга у зародыша человека с последовательностью их появления в филогенезе высших позвоночных. Так, пирамидные пути, филогенетически наиболее молодые, миелинизируются в числе последних. Обращаясь к нейроглии, можно отметить, что эпендимная глия является наиболее примитивной и исходной для всех остальных форм нейроглии как в филогенезе позвоночных, так и при развитии […]
Эпидермис птиц
Posted on Author admin1
При этом лишь на некоторых участках (например, у человека на кончиках пальцев, ступнях и др.) эпидермис приобретает особо сложную структуру и значительную толщину. На таких участках в нем дифференцируются несколько хорошо выраженных слоев (шиповатый, зернистый, блестящий, роговой), причем базальный слой сохраняющих призматическую форму клеток, а также прилежащие к нему части шиповатого слоя (Н. А. Шевченко, […]
Клетки миокарда
Posted on Author admin1
Клетки миокарда при этом смыкаются настолько плотно, что границы между ними становятся неразличимыми в световой микроскоп, однако на всех изученных стадиях гистогенеза их можно обнаружить с помощью электронного микроскопа (П. П. Румянцев, 1967). Первые миофибриллы, которые появляются в трабекулах, гомогенны. Лишь позже появляется примитивная поперечная исчерченность. Фибриллы вначале лежат весьма разреженно, имеют неправильный ход и […]