В крайнем случае происходит дисбаланс в синтезе гормонов, что во многом определяет симптоматику заболевания. Считается, что основную роль играет недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего резко снижается выработка кортизола. Недостаточность кортизола по механизму обратной связи приводит к возбуждению гипоталамо-гипофизарной системы и усилению продукции АКТГ. Повышенная стимуляция АКТГ вызывает, с одной стороны, гиперплазию надпочечников, а с другой стороны — сверхпродукцию андрогенов, обусловливающих вирилизацию организма. В результате энзимного блока гормоносинтез прекращается на более ранней стадии и накапливаются продукты, предшествующие в нормальных условиях стадии, в которой работает дефицитный энзим. Из этих стероидов и в норме образуются андрогены надпочечников. Так объясняется гиперандрогения. Патологическое усиление продукции андрогенов начинается между 12-й и 15-й неделей внутриутробной жизни, после дифферен-цировки половых желез, но до формирования наружных половых органов. Эта гиперандрогения при развитии организма вызывает диссоциацию между генотипом и фенотипом. У девочек происходит большая или меньшая вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора, недоразвитие влагалища, образование урогени-тального синуса), часто затрудняющая определение истинного пола при рождении таких детей. После рождения в результате дальнейшей гиперандрогении вирилизация организма продолжается и приводит к усиленному развитию мускулатуры, гипертрихозу, акне, огрубению голоса, нарушению или прекращению менструаций. У мальчиков гиперандрогения вызывает преждевременное половое созревание (преждевременный псевдопубертат): вначале рост ускоряется, половой член увеличивается, появляются вторичные половые признаки, половое влечение, но сперматогенез отсутствует
читать далее
Осложнения других эндоскопических манипуляций
При тяжелом бронхоспазме больному приносит большое облегчение внутривенное дробное (по 10 мг) введение петидина до общей дозы 1 мг/кг. Необходимо следить, чтобы у больного не возникло угнетение дыхания, при кровотечении в дыхательные пути больного просят откашливаться. Кровотечение из трахеи может быть опасным, но обычно оно за короткое время прекращается самостоятельно. Если известен кровоточащий бронх, то […]
Четвертый способ переноса электростатического изображения
Другой подход к созданию электростатических изображений на диэлектрических пленках описан в работе. Этот способ в принципе отличается от описанных выше способов тем, что он не является в строгом смысле процессом переноса заряда. Изображение репродуцируется здесь в виде системы зарядов на наружной поверхности диэлектрической пленки. 1. Сначала на ксерографической пластине образуют положительно заряженное электростатическое изображение. 2. […]
Вопрос о гистогенетической специфичности зародышевых листков
Однако обширные и разнообразные экспериментальные данные, полученные в первую очередь школами А. А. Заварзина и Н. Г. Хлопина, а также разработанная Н. Г. Хлопиным генетическая система тканей позвоночных показали, что происхождение каждого из тканевых типов естественной системы связано (у позвоночных, включая человека) с каким-либо одним из зародышевых листков или даже одним из участков листка. Так, […]