Патологическая анатомия. Самым ярким морфологическим признаком является накопление клеток Gaucher во всех органах, богатых РЭС. Это большие клетки (20-80 мк) с эксцентрическим расположением ядра и сетчатой протоплазмой с большими вакуолизированными включениями. Последние слабо суданофильны, PAS-положительны и метахроматичны при окрашивании кислым крезилвиолетом. При электронной микроскопии наблюдаются ограниченные собственной мембраной включения в цитоплазме, которые содержат цилиндрические образования, соответствующие накопленному цереброзиду. Клиническая картина. Болезнь проявляется в детстве, между 5и 8 годами. Ведущими синдромами являются спленогепатомегалия, синдром костных повреждений и необязательные кожные, нервные и глазные нарушения. Селезенка огромна, тверда, с сохраненной формой и острым краем. Печень умеренно увеличена, без признаков желтухи и портальной гипертензии. Костные повреждения необязательны. Они проявляются в виде болей, деформаций, патологических переломов, диффузной декальцификации с явлениями спонгиоза и истончения кортикального слоя, остеокистозных и остеосклеротических изменений. Самым характерным для болезни Gaucher является веретенообразная деформация дистального края бедренной кости и сплющение тел поясничных позвонков. Непостоянны симптомы утолщения и пигментации конъюнктивы, желтоватая или коричневатая пигментация кожи и слизистых оболочек. Неврологический синдром также непостоянен и необязателен. Он выражается в прогрессирующих повреждениях truncus cerebral is и продолговатого мозга с явлениями опистотонуса, страбизма, дисфагии, дыхательных нарушении. Дети отстают в умственном развитии. Появляются мышечная Ригидность, нарушения координации движений, судороги.
читать далее
Сочетание и определенное взаимодействие
Сочетание и определенное взаимодействие перечисленных элементарных процессов и составляет сложный единый процесс эмбрионального гистогенеза. Само собой разумеется, что общей основой всех названных частных процессов и гистогенеза в целом 5 является внутриклеточный и межклеточный обмен веществ, по Ь ходу развития все в большей мере контролируемый обменными процессами целостного развивающегося организма. Клеточное размножение и клеточный рост характеризуют […]
Исключения из теории
Благодаря этому у них происходит извращение зародышевых листков кинобласт оказывается внутри толщи фагоци-тобласта; фагоцитобласт дифференцирует на своей поверхности слой эпителиеобразно расположенных пинакоцитов, который служит наружным покровом, но не гомологичен таковому остальных Metazoa, а представляет образование sui generis» (В. Н. Беклемишев, 1964, II). В. Н. Беклемишев подчеркивает, что такие глубокие изменения организации возможны были только благодаря […]
Режим тренировки при компенсации процесса
В периоде выздоровления, когда наступила стабилизация изменений и умеренное физическое напряжение и труд не вызывают ни повышения температуры, ни резкого утомления, разрешается осторожная тренировка. В санаторных условиях речь идет о чередовании покоя и физической нагрузки с включением в режим элементов лечебной физкультуры. Больному разрешают прогулки, начиная с 15-20 минут с постепенным увеличением времени до 1-2 […]