Врожденное заболевание, являющееся вариантом галактоземии, выделение которого стало возможным только в 1965 г. Таких случаев описано мало. Дефект локализован в первой фазе обмена галактозы, а именно в фосфорилировании галактозы в галактозо-1-фосфат под действием галактокиназы, которая отсутствует при этом заболевании. В тканях накапливается галактоза-1-фосфат и галактит. Последний может быть причиной возникновения катаракты. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Считается, что его распространение превышает число описанных до сих пор случаев, а из-за скудности клинических проявлений часть больных остаются нераспознанными. В настоящее время изучается влияние пониженной активности галактокиназы на появление катаракты у больных диабетом и при других заболеваниях. Клинические проявления незначительны и могут наблюдаться у детей в грудном возрасте, когда они начинают потреблять значительное количество молока. Более важными симптомами служат галактозурия, гипергалактоземия, а самым важным — постепенно развивающаяся катаракта. Описаны случаи с незначительным отставанием в умственном развитии. Лабораторные исследования устанавливают снижение или отсутствие энзима галактокиназы в эритроцитах. Диетическое лечебное питание, лишенное молочного сахара (соответственно без галактозы), ослабляет начальные проявления катаракты, а также предотвращает ее появление у детей с наследственным отсутствием галактокиназы.
читать далее
Провозглашение неограниченных возможностей
Могут сказать, что это — неоправданное ограничение беспредельных возможностей природы. Но закон, как форма всеобщей связи явлений и как существенное отношение, вместе с тем, выступает как ограничение, подчинение, запрет. Провозглашение неограниченных возможностей взаимопревращений, развития «всего из всего», означает отрицание законов, отрицание закономерностей развития, торжество всеобщего хаоса и произвола. А там, где царят хаос и произвол, […]
Образование каверны в легком
Механизм закрытия и заживления полостей окончательно еще не выяснен. Кориллос (Coryllos) указал на большое значение при этом нарушения проходимости дренирующего каверну бронха. Более того, он считает, что закрытие просвета такого бронха, его облитерация, является предпосылкой заживления. Закрытие бронха сопровождается всасыванием из каверны воздуха и ее спадением. Кроме того, при подобных условиях прекращения вентиляции полости создается […]
Кровоизлияние в гипофиз
Так, надпочечпиковая недостаточность, как первичная, так и вторичная, может проявляться как коллапс, а при тиреотоксикозе, микседеме, гиперкальциемии, патологии секреции антидиуретического гормона, несахарном диабете, синдроме Кушинга могут наблюдаться состояния спутанности, другие психические нарушения, кома различной степени. Обычно это редкое заболевание бывает вызвано кровоизлиянием или инфарктом в опухоли гипофиза. Клиника может напоминать субарахноидальное кровоизлияние с внезапной резкой […]