Патологическая анатомия. Кроме случаев тяжело выраженной анемии, во всех органах наблюдается паренхиматозная дистрофия и отчасти жировая дистрофия миокарда и печени. Клиническая картина. Наибольшее значение, бесспорно, имеет широко распространенная гемолитическая анемия, связанная с употреблением черных бобов, т. е. фавизм. У нас ежегодно с выраженной сезонностью появляются случаи фавизма, преимущественно в Южной Болгарии и по Черноморью. Фавизм чаще наблюдается у детей 1-3-летнеговозраста, обычно у мальчиков (80-90%). Это связано с механизмом генетического наследования дефекта. Самым характерным признаком является острый гемолиз, который наступает обычно в первые 24 часа после употребления черных бобов. В большинстве случаев выраженной клинической картине предшествуют продромальные явления: слабость, сонливость, головная боль, боли в животе, отсутствие аппетита, рвота и, реже, диарея. Бывают случаи, когда синдром острого живота выступает на передний план и может быть спутан с явлениями кишечной непроходимости. Обычно заболевание начинается с озноба, побледнения покровов, пожелтения склер и кожи и резкого ухудшения общего состояния. У большей части больных устанавливается кратковременное увеличение селезенки. Увеличивается и печень, но также в умеренной степени, и обычно ее функции не нарушаются. Лабораторные исследования. В сверхострых случаях чаще всего устанавливается гемоглобинурия, а у отдельных пожилых больных описаны явления канальциевой закупорки с умеренной задержкой и олигоурией. Количество эритроцитов быстро падает, чаще приблизительно до 2 000 000. Эритроцитометрические показатели существенно не изменяются — имеется тенденция к легкому макропланоцитозу. При витальной окраске и особенно после обработки мазков фенилгидразином наблюдаются по 5 и более телец Гейнца у более чем 40% эритроцитов. Гемоглобин также падает, но анемия является нормохромной. Осмотическая резистентность эритроцитов обыкновенно не изменяется. Очень характерен высокий ретикулоцитоз — по нашим наблюдениям от 26 до 280%. Костный мозг характеризуется гиперплазией эритробластного ряда. Наблюдается быстро проходящий лейкоцитоз до 15000-25000. Билирубин крови значительно увеличен. Окончательный диагноз устанавливается при исследовании эритроцитарной Г-6-ФД, обычно устанавливающем чрезвычайно низкую активность до 0 тЕ. Цитохимические методы также показывают отсутствие или снижение эритроцитной Г-6-ФД.
читать далее
Рекапитуляция филогистогенеза
По Б. С. Матвееву (1945), начальные стадии формирования и гистогенеза циклоидных чешуи костистых рыб рекапитулируют начальные этапы дифференцировки более древней илакоидной чешуи. У рыб, полностью утративших чешую в филогенезе (например, у сома), тем не менее на некоторых участках тела может рекапитулироваться закладка и начальная дифференцировка зачатков чешуи, причем образуется и деитиновый конус, и эпидермальный чехол, […]
Особенность клеток ганглиозной пластинки
Необходимы продолжение цитохимических исследований развития разнообразных в функциональном отношении нейронов и систематический углубленный анализ их морфологических и химических различий в свете функциональной специализации. До настоящего времени дело в основном не шло далее констатации тех или иных различий, обнаруживаемых доступными на сегодня цитохимическими методами, чаще всего без причинного объяснения этих различий и без достаточного сопоставления с […]
Наличие холестаза
Рассмотренные механизмы перехода клеточных энзимов в сыворотку в большой степени относятся и к энзимам другой основной группы. Экскреторные энзимы также переходят из образующих их клеток в сыворотку при нарушении мембранной проницаемости. При острых повреждениях они сильно увеличивают свою активность в сыворотке, тогда как при хронических повреждениях их синтез уменьшается и при новых обострениях активность в […]