Патологическая анатомия. Кроме случаев тяжело выраженной анемии, во всех органах наблюдается паренхиматозная дистрофия и отчасти жировая дистрофия миокарда и печени. Клиническая картина. Наибольшее значение, бесспорно, имеет широко распространенная гемолитическая анемия, связанная с употреблением черных бобов, т. е. фавизм. У нас ежегодно с выраженной сезонностью появляются случаи фавизма, преимущественно в Южной Болгарии и по Черноморью. Фавизм чаще наблюдается у детей 1-3-летнеговозраста, обычно у мальчиков (80-90%). Это связано с механизмом генетического наследования дефекта. Самым характерным признаком является острый гемолиз, который наступает обычно в первые 24 часа после употребления черных бобов. В большинстве случаев выраженной клинической картине предшествуют продромальные явления: слабость, сонливость, головная боль, боли в животе, отсутствие аппетита, рвота и, реже, диарея. Бывают случаи, когда синдром острого живота выступает на передний план и может быть спутан с явлениями кишечной непроходимости. Обычно заболевание начинается с озноба, побледнения покровов, пожелтения склер и кожи и резкого ухудшения общего состояния. У большей части больных устанавливается кратковременное увеличение селезенки. Увеличивается и печень, но также в умеренной степени, и обычно ее функции не нарушаются. Лабораторные исследования. В сверхострых случаях чаще всего устанавливается гемоглобинурия, а у отдельных пожилых больных описаны явления канальциевой закупорки с умеренной задержкой и олигоурией. Количество эритроцитов быстро падает, чаще приблизительно до 2 000 000. Эритроцитометрические показатели существенно не изменяются — имеется тенденция к легкому макропланоцитозу. При витальной окраске и особенно после обработки мазков фенилгидразином наблюдаются по 5 и более телец Гейнца у более чем 40% эритроцитов. Гемоглобин также падает, но анемия является нормохромной. Осмотическая резистентность эритроцитов обыкновенно не изменяется. Очень характерен высокий ретикулоцитоз — по нашим наблюдениям от 26 до 280%. Костный мозг характеризуется гиперплазией эритробластного ряда. Наблюдается быстро проходящий лейкоцитоз до 15000-25000. Билирубин крови значительно увеличен. Окончательный диагноз устанавливается при исследовании эритроцитарной Г-6-ФД, обычно устанавливающем чрезвычайно низкую активность до 0 тЕ. Цитохимические методы также показывают отсутствие или снижение эритроцитной Г-6-ФД.
читать далее
Диагноз после патоморфологического исследования
Стенка его здесь толстая, ригидная, переходящая в зону фиброзной ткани, которая образует перибронхиальное кольцо. Сегментарные бронхи и их ветви формируют группу кистовидных полостей. Продольная ось последних совпадает с направлением осей бронхов. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая, содержимое отсутствует. Стенка кист сохраняет строение стенки бронха, воспалительная реакция в ней выражена слабо, имеет неспецифический характер. В мелких […]
Болезнь Rotor
Болезнь является одной из разновидностей болезни Dubin — Johnson. Описана в 1948 г. Rotor и в 1959 г. Schiff и Billing. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному или смешанному типу. Сходный генетический механизм возникновения обеих разновидностей дефекта подтверждается и описанными Arias и другими авторами случаями обоих заболеваний в одной и той же семье. Известны случаи и с […]
Электрофоретические характеристики жидких проявляющих составов
Используемые в электрофотографии жидкие проявляющие составы представляют собой суспензию частиц проявителя в жидком диэлектрике. Проявление электростатического изображения осуществляется путем электрофоретического переноса дисперсных частиц проявителя под действием поля скрытого изображения. Следовательно, эффективность процесса проявления зависит от подвижности заряженных частиц в дисперсной среде. Таким образом, с увеличением диэлектрической проницаемости это поле будет ослабевать и соответственно будет уменьшаться […]