Остеоидная субстанция, помимо отсутствия извести, отличается от нормального костного вещества рядом других особенностей, заключающихся в небольшом числе остеобластов и остеоцитов, неравномерном распределении последних, беспорядочном расположении остеоидных структур. Все эти особенности строения и архитектоники остеоида при рахите свидетельствуют о том, что остеоидные структуры являются новообразованными, но не предобразованными, из которых исчезла известь, т. е. не произошли путем так называемого галистереза. Против галистереза говорят также исследования Мак Краддена (McCrud-den) с сотрудниками, которые путем химического анализа костей установили, что при остеомаляции уменьшается общее количество золы, главным образом за счет фосфора и кальция. Количество неорганической серы и магния увеличивается в 4-5 раз против нормы. Если бы изменение состава кости заключалось в извлечении солей извести (т. е. в галистерезе), то количество солей серы и магния не должно было увеличиться. Оно могло увеличиться лишь потому, что старое костное вещество исчезло in toto, а вместо него образовалась структура, более богатая серой и магнием. Наличие остеоидных структур является одним из основных микро — и макроскопических признаков рахита. Они возникают всюду, где происходит перестройка костной ткани.
читать далее
Исключения из теории
Благодаря этому у них происходит извращение зародышевых листков кинобласт оказывается внутри толщи фагоци-тобласта; фагоцитобласт дифференцирует на своей поверхности слой эпителиеобразно расположенных пинакоцитов, который служит наружным покровом, но не гомологичен таковому остальных Metazoa, а представляет образование sui generis» (В. Н. Беклемишев, 1964, II). В. Н. Беклемишев подчеркивает, что такие глубокие изменения организации возможны были только благодаря […]
Болезнь Crigler — Najjar
Самое тяжелое поражение — нарушение глюкуронирующей функции печени — встречается при редком семейном заболевании, описанном Crigler и Najiar в 1952 г. под названием семейной негемолитической желтухи с ядерной желтухой. К настоящему времени описано около 40 лсучаев. Патобиохимия. Врожденный энзимный дефект глюкуронилтрансферазы является полным при типичных формах заболевания и, по всей вероятности, затрагивает все молекулярные формы […]
Методы лечения заболевания
В начальных стадиях большинство лабораторных проб для исследования печени нормальны или слегка повышены. При более тяжелых формах коллоидстабилизирующие пробы становятся положительными, общий билирубин, холестерол, общий белок и у-гло-булин умеренно повышаются, бромсульфалеиновая проба положительна у 80% больных. Трансаминазы в сыворотке умеренно повышены у 1/8 больных. Нами найдено повышение активности энзима — глютамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке у […]