Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость энзимной реакции у здоровых людей составляет около 100 нМ/мл плазмы в 1 ч. Энзим у здоровых людей регулирует содержание эфирного холестерола и лецитина в эритроцитных мембранах и в мембранах других клеток. Так как свободный холестерол в липо-протеинах и плазменных мембранах не подлежит двунаправленному обмену в отличие от эстерифицированного холестерола, то реакция, регулируемая лецитинхолестеролацилтрансферазой, предотвращает чрезмерное накопление свободного холестерола в мембранах, что глубоко нарушает их функции. У больных с врожденным дефицитом CAT определяется с помощью высокочувствительных методов почти нулевая энзимная активность. Малые количества холестероловых эфиров в плазме (около 15 до 80 мг%, т. е. менее 10-15% общего холестерола) образуются, вероятно, в слизистой оболочке тонкого кишечника и транспортируются преимущественно с пре-|3-липопротеинами. Нарушения эритро-поэза и почечной функции при этом заболевании связаны с аккумуляцией свободного холестерола в мембранах клеток костного мозга и гломерул. Патогенез гиперлипидемии пока выяснен не полностью. Вполне возможно, что она коррелирует с отклонениями в химическом составе и физико-химических свойствах анормальных а-липопротеинов и пре-р-липопротеинов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Лечение переливаниями крови дает ограниченные терапевтические результаты, а специфическое лечение вливаниями лецитинхолестеролацилтрансферазы еще не преодолело трудностей по очистке и стабилизации энзимного препарата.
читать далее
Изменения внутригрудных лимфатических узлов
B 1950 г. после чрезмерно напряженной работы в той же прикорневой зоне слева под маской гриппозного синдрома развилась пневмония. Температура до 38° с последующим легочным кровотечением. Наблюдалась картина истинного рецидива болезни. После приема 60 г стрептомицина у больного наступило почти полное рассасывание пневмонических изменений с остаточным склерозом. В 1951 г. — повторение пневмонической инфильтрации на […]
Постгепариновая липолитическая активность
Наглядное повышение HDL и холестерола в HDL является благоприятным фактором. Врожденная и приобретенная гиперальфали-попротеинемия может быть названа синдромом долговечности. Постгепариновая липолитическая активность включает и энзимы, осуществляющие гидролиз диглицеридов, моноглицеридов, фосфати-дилэтаноламина и фосфатидилхолина (фосфолипаза А). Существуют по меньшей мере две Тг-липазы в плазме — жирово-тканевого и печеночного происхождения. Предполагается, что жирово-тканевой энзим действует преимущественно на Тг […]
Накопление оксалатов
Патологоанатомически обнаруживаются различные по тяжести паренхиматозные поражения почек. Кристаллы оксаловой кислоты находят и в костях, миокарде, яичках, лимфатических узлах, легких, стенке артерий, включая и коронарные, в печени, селезенке, поджелудочной железе и ЦНС. Клиническая картина. Накопление оксалатов в тканях, преимущественно в почках, является основной причиной клинических проявлений болезни. Последние чаще возникают у детей в возрасте до […]