Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость энзимной реакции у здоровых людей составляет около 100 нМ/мл плазмы в 1 ч. Энзим у здоровых людей регулирует содержание эфирного холестерола и лецитина в эритроцитных мембранах и в мембранах других клеток. Так как свободный холестерол в липо-протеинах и плазменных мембранах не подлежит двунаправленному обмену в отличие от эстерифицированного холестерола, то реакция, регулируемая лецитинхолестеролацилтрансферазой, предотвращает чрезмерное накопление свободного холестерола в мембранах, что глубоко нарушает их функции. У больных с врожденным дефицитом CAT определяется с помощью высокочувствительных методов почти нулевая энзимная активность. Малые количества холестероловых эфиров в плазме (около 15 до 80 мг%, т. е. менее 10-15% общего холестерола) образуются, вероятно, в слизистой оболочке тонкого кишечника и транспортируются преимущественно с пре-|3-липопротеинами. Нарушения эритро-поэза и почечной функции при этом заболевании связаны с аккумуляцией свободного холестерола в мембранах клеток костного мозга и гломерул. Патогенез гиперлипидемии пока выяснен не полностью. Вполне возможно, что она коррелирует с отклонениями в химическом составе и физико-химических свойствах анормальных а-липопротеинов и пре-р-липопротеинов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Лечение переливаниями крови дает ограниченные терапевтические результаты, а специфическое лечение вливаниями лецитинхолестеролацилтрансферазы еще не преодолело трудностей по очистке и стабилизации энзимного препарата.
читать далее
Повышенная активность ЛАП в моче
Гистохимически было установлено, что аминопептидаза в почках локализована в цитоплазме клеток ближе к просвету проксимального канальца. Доказано, что она находится в микросомной фракции. Щелочная фосфатаза в почечной ткани локализована также в проксимальном канальце, вследствие чего при клеточных повреждениях оба энзима легко попадают в мочу. В норме лейцинаминопептидаза и щелочная фосфатаза почти не проникают через клубочки. […]
Второй способ переноса электростатического изображения
Этот способ описан Карлсоном и Богдоновым и может отчасти рассматриваться как вариант первого способа. Основные отличия его от первого способа сводятся к тому, что может быть использована диэлектрическая пленка без проводящей подложки и потенциал сообщается диэлектрику от коронного зарядника. 1. Электростатическое изображение создают на ксерографической пластине так же, как и в первом способе. 2. На […]
Воспалительные процессы в средостении
При этом своеобразном заболевании, описанном Беком в 1899 г. и Шауманом в 1914 г., наряду с поражением легких встречаются в некоторых случаях поражения кожи, слизистых, лимфатических узлов, селезенки, печени, нервной системы, костного мозга, глаз и пр. Гистологическая картина при биопсии весьма характерна: это узелки из эпителиоидных клеток с тонким пояском лимфоцитов и скудными или отсутствующими […]