Первое наблюдение относится к 1959 г. и касается годовалого мальчика с тяжелой мегалобластической анемией, при которой применение витамина В12, фолиевой кислоты и печеночных экстрактов оказалось безрезультатным. Другой особенностью является значительная гипероротацидурия. Двумя годами позже был найден и энзимный дефект. В 1973 г. описан II тип оротацидурии с врожденным отсутствием только оротидин-5-фосфатдекарбоксилазы. Заболевание клинически не отличается от классической формы. Клиническая картина. Ведущим симптомом при этом заболевании является тяжелая мегалобластическая анемия, на которую не влияет обычное лечение. Ее проявления начинаются чаще всего на 2-3-м месяце жизни. У некоторых больных описано отставание в физическом и умственном развитии с частыми воспалениями легких. Выделение кристаллов ОК с мочой сопровождается альбуминурией и гематурией. В периферической крови эритроциты снижены до 2-3 млн. в 1 мм3, налицо анизоцитоз и пойкилоцитоз, встречаются кольца Cabot и тельца Tolly. Лейкопения и нейтропения сопровождаются гиперсегментацией полинуклеарных лейкоцитов. Число ретикулоцитов и тромбоцитов нормально. Мегалобласты в периферической крови не встречаются. Стернальная пункция выявляет картину, напоминающую таковую при пернициозной анемии. Заболевание затрагивает лиц мужского пола. Наследуется по рецессивному пути.
читать далее
Патогенез респираторных заболеваний
Posted on Author admin1
Патологическая анатомия бронхита подробно описана А. Т. Хазановым (1947, 1965), И. М. Кодоловой (1950, 1965), И. К. Есиповой (1956, 19756, 1976), Н. С. Освальдом (1963), А. И. Струковым и И. М. Кодоловой (1970), Н. Спенсер (Spenser, 1962). Большинство патологоанатомических исследований подтверждает ведущую роль хронического бронхита в развитии хронических воспалительных заболеваний легких. И. К — Есипова […]
Качественное изменение функций
Posted on Author admin1
Как уже говорилось, А. Н. Северцов разделил все установленные им и его предшественниками типы (способы) филогенетических преобразований структур и функций на две группы: сопровождаемые лишь количественным изменением главной функции и такие, при которых главная функция изменяется качественно. Следует заметить, что такое разделение весьма условно и представляет не более как рабочую схематизацию. Так, А. Н. Северцов […]
Обызвествленные лимфатические узлы
Posted on Author admin1
Просветы прикорневых бронхов могли выглядеть неизмененными; в легких обнаруживались кистевидные бронхоэктазы. Разнообразие неспецифических осложнений туберкулезного бронхоаденита зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости, которая вызывает расстройства вентиляции, и присоединения вторичной инфекции. Морфогенез неспецифических осложнений первичного туберкулеза довольно подробно освещен в работах А. И. Струкова (1948) и Т: И. Казак (1969а). Несомненно, что в генезе метатуберкулезных бронхоэктазов […]