Развитие заболевания хроническое. Общее состояние долго остается удовлетворительным. Исключение составляют ранние ювенильные и инфантильные формы (III и II типа) с тяжелыми неврологическими нарушениями. В терминальной стадии при классической форме появляются тяжелые неврологические симптомы. Больные доживают до 20-30 лет и умирают от кахексии, кровоизлияния, интер-куррентных инфекций. Лабораторная диагностика. Гематологическое исследование показывает умеренную анемию, лейкопению, тромбо-цитопению. Сывороточные липиды находятся в пределах нормы, тогда как цереброзидная фракция фосфолипидов умеренно повышена. Очень характерно значительное и почти обязательное повышение лизосомного изоэнзима кислой фосфатазы, который не ингибируется тартратом. Энзим происходит из клеток Gaucher. Важнейшее значение для диагностики имеют наличие типичных клеток Gaucher в костномозговом пунктате, химическое определение накапливаемого цереброзида в биопсийном материале, повышенной кислой фосфатазы в сыворотке, сильно сниженной активности р-глюкозидазы в тканевых гомогенатах и в лейкоцитах периферической крови, в культивируемых кожных фибробластах. Успешно используются маркированные субстраты, а также искусственные флюорогенные субстраты — производные 4-метилумбелифе-рона. Аналогичные болезни Gaucher проявления с комбинированной висцерально-нервной симптоматикой наблюдаются и при сфинголи-пидозе, описанном G. Jervis и соавт.. A. Rosenberg доказывает, что в селезенке происходит накопление церамидлактозида (цитозида), поэтому данная форма называется лактозидлипидозом.
читать далее
Место операционного разреза
Последний морфологически характеризуется сужением просвета, дискомпозицией эпителия, мышечных пучков, эластики. Чаще на операционном материале мы встречаемся с картиной разрешившегося бронхоспазма. Прогрессирование воспаления в бронхах сопровождалось, как правило, перибронхиальным и периваскулярным лимфостазом и появлением туберкулезных бугорков по ходу лимфатических путей: вокруг бронхов, сосудов, в бронхиальных лимфатических узлах. Это подтверждает лимфотропность туберкулезной палочки и значение лимфогенного пути […]
Остеомаляция
Кальциевый баланс при выраженной остеомаляции отрицательный. Иногда отмечается заметное снижение или отсутствие выделения кальция с мочой. Введение кальция с пищей не улучшает состояния, а выделение кальция с калом увеличивается. При внутривенном введении кальция общее состояние больных улучшается. Следовательно, в этих случаях имеет место снижение всасывания кальция из кишечника. Сущность изменений костей при остеомаляции, как и […]
Большие дозы облучения
Лечение. Симптоматику менопаузы можно устранить заместительной гормональной терапией, если у больной нет противопоказаний к приему эстрогенов. Если гормоны больной противопоказаны, симптоматика климакса часто облегчается при использовании клонидина (гемитон) по 25 мкг через 8 ч. Большие дозы облучения вызывают повышение вероятности мертворождения и выкидыша. После взрыва атомной бомбы в Нагасаки у 23 из 98 беременных женщин […]