В печени, мозге, эритроцитах медь связана с белком в виде так называемого гепатокупреина, цереброкупреина и эритро-купреина. С желчью ежедневно выделяется за сутки 80-100 мкг меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной дегенерации основное расстройство обмена меди обусловливается генетическим дефектом в синтезе церулоплазмина, вследствие чего его содержание резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и легко откладывается в тканях. В некоторых случаях гепатолентикулярной дегенерации общее количество церулоплазмина в плазме может быть нормальным или близким к норме, но структура церулоплазмина качественно нарушена, т. е. соотношение составляющих его обеих фракций изменено таким образом, что он представляет собой в основном C-D-церулоплазмин. По-видимому, это связано с недостатком синтеза или активности энзима C-D-киназы, катализирующей в норме реакцию превращения C-D-в высокоактивный С-С-церулоплазмин. Непрочно связанная медь при гепатолентикулярной дегенерации отлагается в специфических тканях — печени, ядрах мозга, почках, эндокринных железах, где ее количество многократно увеличивается, и действует там как токсический агент, вызывающий типичные дегенеративные изменения этих органов. Экскреция аминокислот с мочой и нарушение их реабсорбции при гепатолентикулярной дегенерации — результат токсического действия меди на канальцевый аппарат почек. Патологическая анатомия. Изменения в печени обусловливаются степенью отложения люди и индивидуальной реакцией. Вначале наступает стеатоз, снижение содержания гликогена, отложение пигмента, а позже возникают гнезда клеточного некроза, клеточной инфильтрации и пролиферации желчных канальцев, разрастание соединительной ткани до оформления цирроза постнекротического или смешанного (портального и постнекротического) типа.
читать далее
Острый гастроэнтерит
Трансфузнонную терапию, необходимую в этих случаях, проводят лучше всего с помощью раствора, содержащего 0,45% хлорида натрия и 2.5% глюкозы. За 2-4 ч вводят 40-80 мл/кг жидкости. После появления диуреза скорость вливаний уменьшают до 200 мл/кг за 24 ч и заменяют прежний раствор другим, содержащим 0,18% хлорида натрия, 4% глюкозы и 20 ммоль/л хлорида калия. Любому […]
Трансаминидаза в сыворотке
Маловероятно, что повышение ЛДГ в сыворотке обусловлено нарушением выделительной функции почек. ЛДГ в почках повышена при волчанке почек и понижена при цистинозе и при некоторых случаях синдрома Фанкони. Высокие величины щелочной фосфатазы определяются в сыворотке крови больных с почечной остеопатией. При гломерулонефрите эта активность бывает практически нормальной. По мнению Мардашева и Карелина, повышенные величины кислот […]
Гистогенез нервной трубки
Некоторые округлившиеся во время митоза клетки, расположенные у просвета нервной трубки, развивая в своей цитоплазме ней-рофибриллы, дифференцируются в «ранние аполярные нейробласты», еще лишенные отростков. Затем эти нейробласты смещаются к периферическим частям нервной трубки, вытягиваясь в направлении движения и приобретая, таким образом, биполярную форму. Однако оба отростка этих клеток — как обращенный к просвету, так и […]