Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, связано с резко сниженной активностью фруктозо-1-фосфатальдолазы. Распространенность составляет 1 : 20 000. Существенным в патогенезе является отсутствие или недостаточная активность фруктозо-1-фосфатальдолазы. В этом случае ассимиляция фруктозы задерживается до фруктозо-1-фосфата, который чрезмерно накапливается в тканях и оказывает на них токсическое действие. Клинические проявления напоминают таковые при галактоземии, но обычно возникают, когда грудной ребенок начинает получать фруктозу в виде плодов и овощей или при употреблении обыкновенного сахара. Ребенок с неудовольствием принимает содержащие фруктозу продукты, появляется рвота, постепенно развиваются гипотрофия, гепатоспленомегалия, желтуха и асцит. Дача больших количеств фруктозы может привести к острым гипогликемическим состояниям, сопровождающимся потливостью и судорогами. В других случаях могут наблюдаться тремор, судороги и кома. Анамнестические данные имеют решающее значение для диагностики. С введением в рацион плодоовощных продуктов начинаются отказ от пищи и первые проявления селективного отвращения к этим продуктам и ко всему сладкому. Зубы этих детей находятся в отличном состоянии и обычно не бывает кариеса. Лабораторные исследования показывают наличие фруктозурии, фруктоземии, гипогликемии, гипофосфатемии и биохимические признаки поражения печени различной степени. При нагрузке фруктозой (0,2-0,5 г на 1 кг внутривенно) наблюдается падение глюкозы, фосфатов и стандартных бикарбонатов в крови. Определение энзимной активности осуществляется путем биопсии печени и слизистой оболочки тонкого кишечника, а также почек. При прогрессировании заболевания в редких случаях наступает смерть в грудном возрасте. Смерть наступает или при остром развитии гипогликемии, или при тяжелой гипотрофии и циррозе. При своевременном лечении однако проявления заболевания претерпевают обратное развитие. Лечение диетой без фруктозы дает отличные результаты, но при условии раннего распознавания заболевания.
читать далее
Лечение язвенной болезни путем снижения активности пепсина
Гистаминаза путем разрушения гистамина может подавить образование соляной кислоты и пепсина. Лечение гистаминазными препаратами не оказывает, однако, влияния на желудочную секрецию и образование пепсина, из-за чего в настоящее время оно оставлено. Антацидные средства и холинолитики, понижая кислотность желудочного сока, подавляют превращение пепсиногена в пепсин и уменьшают пепсиногенное действие желудочного сока. Их действие, однако, кратковременно. Ингибиторы […]
Технологические процессы
На ксерографическом процессе основан ряд технологических методов фотографирования и репродуцирования оригиналов. Выбор технологии ксерографического процесса зависит от характера оригинала, применяемых материалов и требований, предъявляемых к качеству копии. Существует целый ряд способов проявления, применяемых в ксерографии, и каждый из них дает характерные результаты. Технология, используемая при изготовлении штриховых копий, может существенно отличаться от технологии, применяемой при […]
Метод обнаружения переноса заряда автоэлектронной эмиссией
Эксперимент с разделением пленок не позволяет обнаружить перенос заряда автоэлектронной эмиссией при очень малых воздушных зазорах, когда диэлектрические поверхности находятся в контакте. Однако, изменив несколько методику эксперимента, можно обнаружить перенос заряда и в этом случае. Для этого начальные этапы эксперимента оставляют без изменения, т. е. две диэлектрические поверхности совмещаются, а часть поверхности нижнего диэлектрика предварительно […]