Несмотря на значительные успехи за последние годы в раскрытии патобиохимии и энзимных механизмов различных форм порфирий, ряд проблем все еще остается открытым. Хотя и редко, изменения в обмене порфиринов у некоторых больных не позволяют выделить их в нозологические единицы настоящей классификации порфирий. Существует ли в этих случаях комбинация двух форм порфирий у одного и того же больного или речь идет о новых нозологических единицах,- остается неясным. В настоящее время нетоснований более подробно рассматривать эти единичные случаи. Нарушения обмена порфиринов чаще всего связаны с выведением их из огранизма, несмотря на то что в некоторых случаях затрагивается и их биосинтез. Вследствие этого энзимные механизмы изучены слабо. Отравление оловом является классической моделью приобретенной энзимопатии обмена порфиринов. По клинической и биохимической картине оно близко к истинной порфирий и некоторые авторы не без основания относят его к приобретенным порфириям. Относительно первого этапа биосинтеза — образования ДАЛК из глицина и сукцинил СоА — существуют противоречивые данные. В эритроцитах птиц под воздействием низких концентраций олова биосинтез полностью ингибируется, тогда как у крыс при отравлении оловом базофильно исчерченные эритроциты являются сверхпродуцентами ДАЛК и глицина. Следует отметить, что сукцинил СоА содержит SH-группы в своей молекуле. На втором этапе образования порфириногенов из ДАЛК наблюдается выраженный блок, обусловленный ингибированием ДАЛК-D энзима, содержащего также SH-группы. Лабораторно этот блок может быть доказан на основании повышенного выделения ДАЛК или понижения активности ДАЛК-D. Ингибирование энзима обусловливается изменениями структуры при его биосинтезе или действием некоторых термолабильных веществ.
читать далее
Острый анафилактический шок
Угрозу для жизни при анафилактической реакции представляет периферический коллапс, бронхо-спазм и остановка кровообращения. При проведении внутрикожных проб всегда наготове должно быть оборудование для реанимации и набор экстренной помощи. Это состояние, вероятно, является основной причиной всех летальных исходов, связанных с острым отеком языка и гортани. Отек часто возникает после манипуляций в полости рта, особенно после экстракции […]
Экспериментальные доказательства экстрагонадного происхождения
После периода пребывания в составе «зачаткового эпителия» гоноциты в значительной их части независимо от погружного роста эпителиальных тяжей мигрируют в подлежащую мезенхиму гонады и лишь вторично окружаются слоем фолликулярных клеток, которые берут свое начало за счет упомянутых эпителиальных тяжей. Раннее и притом независимое от зародышевых листков обособление полового зачатка является, таким образом, строго доказанным фактом […]
Прочие группы крови
Даже если с помощью современных изощренных лабораторных методов обнаруживается полная совместимость крови, больной еще не гарантирован от других острых осложнений переливания крови. По мнению автора, наибольшую опасность для больного несет путешествие ампулы крови из холодильника банка крови до кровати больного. Именно на этом этапе встречаются организационные просчеты, и врачам больницы следует обращать внимание именно на […]