Индивидуумы с низкой активностью уропорфириноген-1-синтетазы могут быть разделены на три группы: 1) с симптомами ОИП и увеличенным выделением ДАЛК и порфобилиногена; 2) без симптомов, но с увеличением предшественников порфиринов; 3) без симптомов ОИП и с нормальными величинами предшественников порфиринов. Ценность метода состоит именно в выявлении носителей патологического гена третьей группы, являющихся «биохимически» больными порфирией. Особенно полезно применение метода у детей до пубертатного периода — в возрасте, когда ОИП почти не проявляется. Определение энзимной активности у плодов с целью пренаталь-ной диагностики заболевания оказалось не очень перспективным, так как в крови плода и пупочного канатика эти величины значительно выше, чем у взрослых, и несмотря на исследование многих контрольных групп вряд ли диагноз можно было бы поставить с достоверностью. Несмотря на бесспорную роль уропорфирино-гена-1-синтетазы в патогенезе ОИП, ряд основных вопросов остается нерешенным. Не установлена корреляция между активностью энзима и тяжестью заболевания. Не открыта связь и между энзимной активностью, обменом порфиринов и поражениями нервной системы. Попытки доказать, что поражение нервной системы является следствием чрезмерного увеличения ДАЛК и порфобилиногена, не убедительны. Поражение гипоталамуса в остром периоде приводит к нарушениям в секреции антидиуретического гормона и в обмене электролитов. Роль ДАЛК в патогенезе этих изменений, как и К+-и №+-зависимой аденозинтри-фосфатазы в патогенезе нервных нарушений при острой порфирий, не доказана.
читать далее
Излечения рахита
При излечении рахита патологическое остеоидное вещество подвергается обызвествлению, которое начинается с центральных участков остеоидных структур и постепенно распространяется к периферии. Обызвествленный остеоид подвергается рассасыванию. Постепенно патологические структуры исчезают, заменяясь полноценными. Процессы обызвествления основного вещества хряща в зонах роста костей возобновляются. Остеомаляция представляет собой проявление D-авитаминоза у взрослых. Дефицит витамина D у взрослых возникает в особых […]
Электростатическая электрография
С помощью электродов на диэлектрических поверхностях можно получать различные изображения, образованные электростатическими зарядами. Так, например, пользуясь устройством в виде изолированного карандаша с металлическим наконечником, к которому подводится напряжение, можно писать или рисовать невидимые электростатические изображения на диэлектрической пленке. Полученное таким способом электростатическое изображение можно сделать видимым, посыпая его заряженным порошком или применяя любой другой способ […]
Правильный выбор контингентов
Жжение при дыхании одной стороны грудной клетки, даже не замечаемое больным, может наблюдаться не только в связи с воспалительными изменениями легких и плевры, но и при ателектазе. Выпячивание какого-либо отдела грудной клетки иногда бывает при экссудативных плевритах. Малоподвижная, почти не меняющая свою конфигурацию, ригидная грудная клетка отмечается при эмфиземе легких. При затрудненном кровообращении в малом […]