Отложение извести в слизистой оболочке пищеварительного тракта может быть причиной диспептических расстройств, гастрических кризов, ахилии. В легких соли извести откладываются главным образом на эластических волокнах альвеолярных перегородок. При обильном отложении солей легкие приобретают плотную консистенцию. Подобные изменения в легких патогномоничны для паратиреоидной остеодистрофии. Обнаружение их в случаях, когда при вскрытии не были взяты для исследования кости и паращитовидная железа, позволяют с уверенностью говорить о наличии паратиреоидной остеодистрофии. На рентгенограммах в подобных случаях можно уловить эти изменения. Поражения внутренних органов могут быть первыми проявлениями паратиреоидной остеодистрофии и доминировать в картине болезни. Такие случаи носят название висцеральной формы паратиреоидной остеодистрофии. Опухоль паращитовидной железы, являющаяся причиной болезни, прощупывается лишь в редких случаях. Это объясняется глубоким ее расположением за грудиной или развитием в железе с необычной локализацией, что, по данным Мандля, наблюдается в 25 % случаев. Описано расположение опухоли паращитовидной железы в переднем и заднем средостении, в толще щитовидной железы, в жировой клетчатке шеи, вблизи общей сонной артерии, позади трахеи, позади пищевода, в толще диафрагмального нерва (Асканази).
читать далее
Ранняя постановка диагноза
Постановка диагноза у детей и взрослых с врожденными энзимопатиями имеет важное значение у латентных носителей заболевания, нередко проявляющегося после пубертатного периода. В этих случаях, несмотря на отсутствие радикальных методов лечения, соответствующий режим питания или исключение контакта с известными химическими веществами (лекарственные средства, алкоголь и др.) может иметь важное профилактическое значение для предотвращения тяжелых повреждений и […]
Генетика Г-6-ФД дефекта
Те из них, которые протекают с самой высокой активностью, клинически показывают склонность к гемолизу. Мутантные формы незначительно различаются между собой: в полипептидных цепях некоторые аминокислоты заменены другими. Чем она ближе к активному центру, тем сильнее снижается энзимная активность. Установлено, что энзимный дефект передается Х-хромосомой Существует зависимость между способом наследования дефекта и степенью его клинической выраженности. […]
Нарушение процессов обызвествления костей
Изменения со стороны основания черепа заключаются в некоторой деформации блюменбахова ската с выстоянием его в полость черепа. Характерной для рахита формой головы является брахицефалическая, иногда с выступающими лобными и затылочными буграми. Среди костей лицевого черепа наибольшие изменения возникают в челюстях, развитие и рост которых, особенно нижней челюсти, нарушается, что в свою очередь вызывает нарушение развития […]