Врожденная гиперплазия надпочечников возникает на почве тнаследственного дефекта ферментов, ответственных за биосинтез тшртикостероидов. Существует несколько вариантов заболевания в зависимости от характера ферментного дефекта и нарушения синтеза кортизола, альдостерона или андрогенов. Наиболее угрожают жизни варианты заболевания, связанные с потерей электролитов у новорожденных. Симптомами синдрома солевых потерь являются рвота, понос, обезвоживание, гипотензия, судороги и кома на фоне гипонатриемии и гиперкалиемии. При некоторых формах этого заболевания может наблюдаться гермафродитизм наружных половых органов, который может натолкнуть врача на предположительный диагноз. У новорожденных женского пола может наблюдаться гипертрофия клитора и сращение половых губ при тяжелых формах заболевания определяется сохраняющийся урогенитальный синус с влагалищем, открывающимся в уретру, которая в свою очередь может открываться в любом месте клитора, напоминая мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Дифференциальная диагностика отдельных видов ферментных дефектов не входит в задачу настоящей книги. При синдроме солевых потерь требуется срочное лечение. Если состояние ребенка позволяет, перед началом лечения производят забор проб плазмы крови для определения концентрации 17а-гидроксипрогестерона и проб мочи для определения уровня стероидов. Анализы окажут в последующем неоценимую пользу для диагностики. Лечение синдрома начинают с введения 40-100 мг гидрокортизона в сутки в зависимости от массы тела ребенка дробно, флюдрокортизона в дозе 0,1-0,2 мг в сутки, изотонического раствора хлорида натрия с целью коррекции дефицита воды и электролитов. ?
читать далее
Зародышевый щиток
Далее зародышевый щиток в ходе гаструляции расслаивается, и бластоциста переходит в стадию гаструлы. Таким образом, бластоциста не есть стадия развития, а лишь специфическая для млекопитающих форма строения зародыша; бластоциста последовательно проходит стадии морулы (зародышевый узелок), дискобластулы (нерасслоившийся зародышевый щиток) и гаструлы (образование зародышевых листков). Поэтому в равной мере неправильны утверждения, что у человека нет стадии […]
Клинически PCTS
С помощью тонкослойного хроматографического определения порфиринов в печени и моче Doss исоавт. раскрыли последовательность патобиохимических изменений при PCTS с использованием в качестве критерия соотношения между уропорфирином, 7-, 6-, 5-карбоксипорфиринами и копропорфири-ном были выделены 4 формы заболевания, имеющие свою клини Хронические печеночные порфирины типа А и В протекают бессимптомно и диагноз можно поставить только биохимически посредством […]
Часть псевдартрозов
Об этом упоминает и Белер. Такое предположение, по-видимому, основано, как и в других случаях, когда речь идет о галистерезе, на ошибочной трактовке рентгенологических и морфологических картин. К. Ф. Еленевский и П. П. Очкур, исследуя переломы, заживающие в условиях недостаточной фиксации отломков, установили, что между ними избыточно развивается неостеогенная фиброзная ткань, быстро рубцующаяся и препятствующая росту […]